Anticorps MCCA (A-4): sc-271427
- L'Anticorps MCCA (A-4) est un monoclonal de souris IgG2a κ, cité dans 2 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 431-710 situés près de la région C-terminus de MCCA d'origine mouse
- recommandé pour la détection de MCCA d'origine mouse et rat par WB, IP, IF et ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps MCCA (A-4) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps MCCA (A-4)(voir les informations de commande ci-dessous).
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La 3-méthylcrotonyl-CoA:carboxylase (MCC) est une enzyme cruciale dans la dégradation de l'acide aminé ramifié leucine. La méthylcrotonoyl-CoA carboxylase α chaîne (MCCA), également désignée 3-méthylcrotonyl-CoA carboxylase 1, est située dans la matrice mitochondriale. La MCCA fonctionne comme un hétérodimère et catalyse la carboxylation du 3-méthylcrotonyl-CoA pour former le 3-méthylglutaconyl-CoA. La MCCA possède un cofacteur de biotine. Le gène codant pour la protéine MCCA de 725 acides aminés est localisé sur le chromosome 3q26-q28 et comprend 19 exons. Les défauts de ce gène sont associés à la 3-méthylcrotonylglycinurie (MCGI), une maladie autosomique récessive caractérisée par une hypotonie et une atrophie musculaires. Le déficit en MCC chez l'homme, également transmis de manière récessive, se caractérise par une accumulation de 3-méthylcrotonyl-CoA. Les symptômes peuvent être très variables, allant de l'asymptomatologie totale à l'acidose métabolique et au décès du nourrisson.
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps MCCA (A-4) | sc-271427 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-537633 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-534958 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (A-4): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-548072 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |