Anticorps MAAI (B-2): sc-376042

In humans, maleylacetoacetate isomerase (MAAI, also known as GSTZ1-1) catalyzes the conversion of maleylacetoacetate to fumarylacetoacetate, the fifth step in the phenylalanine/phenylacetate degradation pathway. Deficiencies in other steps of this pathway cause metabolic diseases, including type I tyrosinemia and phenylketonuria. The glutathione S-transferases (GSTs) are found in all aerobic organisms and catalyze the conjugation of glutathione to a wide variety of electrophilic substrates. By sequence alignment and phylogenetic analysis, a new subgroup of GST-like proteins from human, C. elegans, and carnation were identified. Human MAAI is 38% and 49% identical to the carnation and C. elegans proteins, respectively. Recombinant human MAAI is a dimer. The enzyme exhibits limited activity with known GST substrates. Western blot analysis indicates that MAAI is most abundant in liver, with lower levels detected in skeletal muscle and brain. The gene which encodes MAAI maps to human chromosome 14q24.3.

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Anticorps MAAI (B-2) Références:

1. Auto-anticorps anti-apolipoprotéine A-I: caractérisation des auto-anticorps monoclonaux de patients atteints de lupus érythémateux disséminé.  |  Abe, H., et al. 2001. J Rheumatol. 28: 990-5. PMID: 11361227
2. Les souris déficientes en maléylacétoacétate isomérase (MAAI/GSTZ) révèlent une dérivation non enzymatique dépendante du glutathion dans le catabolisme de la tyrosine.  |  Fernández-Cañón, JM., et al. 2002. Mol Cell Biol. 22: 4943-51. PMID: 12052898
3. Le dilemme du dichloroacétate: danger pour l'environnement ou mine d'or thérapeutique - les deux ou aucun ?  |  Stacpoole, PW. 2011. Environ Health Perspect. 119: 155-8. PMID: 20920954
4. Les polymorphismes humains du gène de la glutathion transférase zêta 1/maléylacétoacétate isomérase influencent la toxicocinétique du dichloroacétate.  |  Shroads, AL., et al. 2012. J Clin Pharmacol. 52: 837-49. PMID: 21642471
5. Les variations haplotypiques de la glutathion transférase zêta 1 influencent la cinétique et la dynamique du dichloroacétate chronique chez les enfants.  |  Shroads, AL., et al. 2015. J Clin Pharmacol. 55: 50-5. PMID: 25079374
6. Hypersuccinylacétonémie et fonction hépatique normale en cas de déficit en maléylacétoacétate isomérase.  |  Yang, H., et al. 2017. J Med Genet. 54: 241-247. PMID: 27876694
7. L'épaisseur corticale est liée à l'automaticité cognitivo-motrice et à l'allocation de l'attention chez les personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer: une étude des régions d'intérêt.  |  Longhurst, JK., et al. 2023. Exp Brain Res. 241: 1489-1499. PMID: 37085647
8. L'acide maléique est un biomarqueur du déficit en maléylacétoacétate isomérase; implications pour le dépistage néonatal de la tyrosinémie de type 1.  |  van Vliet, K., et al. 2023. J Inherit Metab Dis. 46: 1104-1113. PMID: 37545091
9. Physiologie clinique et pharmacologie de GSTZ1/MAAI.  |  Stacpoole, PW. 2023. Biochem Pharmacol. 217: 115818. PMID: 37742772
10. Caractérisation d'un gène de maléylacétoacétate isomérase fongique et identification de son homologue humain.  |  Fernández-Cañón, JM. and Peñalva, MA. 1998. J Biol Chem. 273: 329-37. PMID: 9417084

L'anticorps MAAI préféré est l'Anticorps MAAI (H-1): sc-271411.