Anticorps HPS-6 (C-12): sc-373786

L'anticorps HPS-6 (C-12) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ HPS-6 (également désigné anticorps HPS-6) qui détecte la protéine HPS-6 d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps HPS-6 (C-12) est disponible sous forme d'anticorps anti-HPS-6 non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-HPS-6, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Le syndrome d'Hermansky-Pudlak (SHP) est une maladie rare, génétiquement hétérogène et autosomique récessive. Elle se caractérise par un albinisme oculocutané, des anomalies du stockage lysosomal et des saignements prolongés dus à un déficit du pool de stockage plaquettaire. Il existe 10 gènes HPS codant pour des protéines HPS qui interagissent toutes au sein de trois complexes protéiques distincts exprimés de manière ubiquitaire ou de la biogenèse des complexes d'organelles liés aux lysosomes. Les défauts de ces gènes sont à l'origine du syndrome HPS. La protéine 6 du syndrome d'Hermansky-Pudlak (HPS-6), également désignée sous le nom d'homologue de la protéine Ruby-eye (Ru), régule la fonction et la synthèse des lysosomes et d'autres organites spécialisés. HPS-6 interagit avec HPS-5 pour former le complexe BLOC2, également appelé complexe 2 de biogenèse des organites liés aux lysosomes. Les défauts de HPS6 peuvent provoquer le syndrome d'Hermansky-Pudlak 6 (HPS6).

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps HPS-6 (C-12) Références:

1. Caractéristiques phénotypiques et moléculaires de la polypose hyperplasique.  |  Rashid, A., et al. 2000. Gastroenterology. 119: 323-32. PMID: 10930367
2. Ru2 et Ru codent pour les orthologues murins des gènes mutés dans les types 5 et 6 du syndrome d'Hermansky-Pudlak chez l'homme.  |  Zhang, Q., et al. 2003. Nat Genet. 33: 145-53. PMID: 12548288
3. Mutations BRAF et KRAS dans les polypes hyperplasiques colorectaux et les adénomes dentelés.  |  Chan, TL., et al. 2003. Cancer Res. 63: 4878-81. PMID: 12941809
4. La protéine du syndrome d'Hermansky-Pudlak 3 (cacao) est un composant de la biogenèse du complexe d'organelles liées au lysosome 2 (BLOC-2).  |  Gautam, R., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 12935-42. PMID: 14718540
5. Caractérisation de BLOC-2, un complexe contenant les protéines HPS3, HPS5 et HPS6 du syndrome d'Hermansky-Pudlak.  |  Di Pietro, SM., et al. 2004. Traffic. 5: 276-83. PMID: 15030569
6. Sécrétion normale de granules lytiques par des lymphocytes T cytotoxiques déficients en BLOC-1, -2 et -3 et en myosines Va, VIIa et XV.  |  Bossi, G., et al. 2005. Traffic. 6: 243-51. PMID: 15702992
7. Un nouvel isolat génétique avec un phénotype unique d'albinisme oculocutané syndromique: caractéristiques cliniques, moléculaires et cellulaires.  |  Schreyer-Shafir, N., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1158. PMID: 17041891
8. Syndrome hémophagocytaire après transplantation de cellules souches hématopoïétiques: une étude prospective d'observation.  |  Abdelkefi, A., et al. 2009. Int J Hematol. 89: 368-373. PMID: 19252966
9. Altérations parenchymateuses dans les foies cirrhotiques chez les patients atteints de syndrome hépatopulmonaire ou d'hypertension portopulmonaire.  |  Ma, C., et al. 2013. Liver Transpl. 19: 741-50. PMID: 23463612
10. Hémorragie sévère avec albinisme oculocutané subclinique chez un patient porteur d'un nouveau variant faux-sens de HPS6.  |  Han, CG., et al. 2018. Am J Med Genet A. 176: 2819-2823. PMID: 30369044
11. Syndrome d'Hermansky-Pudlak: Cinq patients chinois avec de nouveaux variants de HPS1 et HPS6.  |  Wang, C., et al. 2021. Eur J Med Genet. 64: 104228. PMID: 33878481
12. Altération de la fonction rénale dans le syndrome d'Hermansky-Pudlak.  |  Yokoyama, T., et al. 2025. Am J Nephrol. 56: 25-34. PMID: 39383848

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-HPS-6 (C-12) a 0 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-HPS-6 (C-12) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

HPS-6 Anticorps (C-12) Specifications

Nom de produit alternatif: HPS-6

Nom du clone du produit: C-12

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2a kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: HPS-6

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: Hermansky-Pudlak Syndrome Protein 6

Réactivité des espèces/Détection: human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 0 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour HPS-6 Anticorps (C-12) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin