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L'anticorps anti-chaîne HEXB B (D-9) est un anticorps monoclonal de souris IgG2b κ anti-chaîne HEXB B (également désigné comme anticorps anti-chaîne HEXB B) qui détecte la protéine HEXB B d'origine murine, rat et humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps anti-chaîne HEXB B (D-9) est disponible sous forme d'anticorps anti-chaîne HEXB B non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-chaîne HEXB B, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. L'hexosaminidase B (HEXB), également désignée bêta-hexosaminidase B, est une hexosaminidase B (HEXB), également désignée b-hexosaminidase B, est un tétramère de deux chaînes b-A et de deux chaînes b-B, que l'on trouve dans les lysosomes des cellules. La maladie de Sandhoff (SD), également connue sous le nom de GM2-gangliosidose de type II, est causée par des mutations du gène HEXB qui affectent la sous-unité b. Ces mutations perturbent l'activité de l'HEXB. Ces mutations perturbent l'activité des enzymes HEXB et HEXA, ce qui empêche la dégradation du ganglioside GM2, une matière grasse présente dans le cerveau, en rendant les enzymes HEXA et HEXB déficientes. La maladie de Sandhoff est une maladie autosomique récessive rare, caractérisée par une accumulation de ganglioside GM2, qui entraîne une destruction progressive du système nerveux central. La maladie de Sandhoff est similaire à la maladie de Tay-Sachs, qui est causée par des mutations du gène HEXA, bien que la SD soit plus grave.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps HEXB B chain (D-9) | sc-376781 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-529933 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-523089 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
HEXB B chain (D-9): m-IgG2b BP-HRP Kit | sc-550151 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) AC | sc-376781 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) HRP | sc-376781 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) FITC | sc-376781 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) PE | sc-376781 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) Alexa Fluor® 488 | sc-376781 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) Alexa Fluor® 546 | sc-376781 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) Alexa Fluor® 594 | sc-376781 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) Alexa Fluor® 647 | sc-376781 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) Alexa Fluor® 680 | sc-376781 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps HEXB B chain (D-9) Alexa Fluor® 790 | sc-376781 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |