Anticorps HADHB (C-6): sc-271496
- L'Anticorps HADHB (C-6) est un monoclonal de souris IgG1 κ, cité dans 3 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 1-290 situés au niveau N-terminus de HADHB d'origine human
- recommandé pour la détection de HADHB d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps HADHB (C-6) pour les applications WB et IHC(P). Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps HADHB (C-6)(voir les informations de commande ci-dessous).
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HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA acyltransferase) is a 474 amino acid protein encoded by the human gene HADHB. HADHB belong to the thiolase family, which are ubiquitous enzymes that catalyze the reversible thiolytic cleavage of 3-ketoacyl-CoA into acyl-CoA and acetyl-CoA, a 2-step reaction involving a covalent intermediate formed with a catalytic cysteine. HADHB is found in the mitochondrion as an octamer of 4 α (HADHA) and 4 β (HADHB) subunits. Defects in HADHB are a cause of trifunctional protein deficiency (TFP deficiency). The clinical manifestations are very variable and include hypoglycemia, cardiomyopathy and sudden death. Phenotypes with mainly hepatic and neuromyopathic involvement can also be distinguished. Biochemically, TFP deficiency is defined by the loss of all three enzyme activities of the TFP complex.
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Anticorps HADHB (C-6) Références:
- HADHB, HuR et CP1 se lient à la région distale 3'-non traduite de l'ARNm de la rénine humaine et modulent de façon différentielle l'expression de la rénine. | Adams, DJ., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 44894-903. PMID: 12933794
- Déficit isolé en cétoacyl-CoA thiolase à longue chaîne mitochondriale résultant de mutations dans le gène HADHB. | Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
- Le récepteur alpha des œstrogènes interagit avec la protéine mitochondriale HADHB et affecte l'activité de bêta-oxydation. | Zhou, Z., et al. 2012. Mol Cell Proteomics. 11: M111.011056. PMID: 22375075
- Le récepteur bêta des œstrogènes interagit et se colocalise avec l'HADHB dans les mitochondries. | Zhou, Z., et al. 2012. Biochem Biophys Res Commun. 427: 305-8. PMID: 23000159
- Une mutation hétérozygote composée dans le gène HADHB provoque une maladie de Charcot-Marie-Tooth axonale. | Hong, YB., et al. 2013. BMC Med Genet. 14: 125. PMID: 24314034
- Les mutations du gène HADHB, qui code pour la sous-unité β de la protéine trifonctionnelle mitochondriale, provoquent une hypoparathyroïdie infantile et une polyneuropathie périphérique. | Naiki, M., et al. 2014. Am J Med Genet A. 164A: 1180-7. PMID: 24664533
- Régulation post-transcriptionnelle des microARN 14q32 par le CIRBP et l'HADHB au cours de la régénération vasculaire après une ischémie. | Downie Ruiz Velasco, A., et al. 2019. Mol Ther Nucleic Acids. 14: 329-338. PMID: 30665182
- Identification et caractérisation fonctionnelle des mutations du gène HADHB associées à un déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale. | Liu, ZR., et al. 2019. Mitochondrion. 49: 200-205. PMID: 31521624
- Nouvelles mutations du gène HADHB à l'origine d'un phénotype léger de déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale (MTP). | Ørstavik, K., et al. 2022. JIMD Rep. 63: 193-198. PMID: 35433169
- Le rôle de l'HADHB dans le métabolisme des acides gras mitochondriaux lors de l'initiation des métastases dans le cancer du rein à cellules claires. | Li, X., et al. 2025. Mol Carcinog.. PMID: 39991877
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps HADHB (C-6) | sc-271496 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-537646 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-534979 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
HADHB (C-6): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-545280 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |