Anticorps HADHB (E-1): sc-271495

L'anticorps HADHB (E-1) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ HADHB (également désigné comme anticorps HADHB) qui détecte la protéine HADHB de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps HADHB (E-1) est disponible sous forme d'anticorps anti-HADHB non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-HADHB, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. HADHB (Trifunctional enzyme subunit beta (mitochondrial), Acetyl-CoA acyltransferase) est une protéine de 474 acides aminés codée par le gène humain HADHB. L'HADHB appartient à la famille des thiolases, des enzymes ubiquitaires qui catalysent le clivage thiolytique réversible du 3-ketoacyl-CoA en acyl-CoA et acétyl-CoA, une réaction en deux étapes impliquant un intermédiaire covalent formé avec une cystéine catalytique. L'HADHB se trouve dans la mitochondrie sous la forme d'un octamère de 4 sous-unités α (HADHA) et 4 sous-unités β (HADHB). Les défauts de HADHB sont à l'origine du déficit en protéine trifonctionnelle (déficit en TFP). Les manifestations cliniques sont très variables et comprennent l'hypoglycémie, la cardiomyopathie et la mort subite. On distingue également des phénotypes avec une atteinte principalement hépatique et neuromyopathique. D'un point de vue biochimique, le déficit en TFP est défini par la perte des trois activités enzymatiques du complexe TFP.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps HADHB (E-1) Références:

1. Exploration des protéomes et analyse du traitement des protéines par l'identification par spectrométrie de masse des peptides N-terminaux triés.  |  Gevaert, K., et al. 2003. Nat Biotechnol. 21: 566-9. PMID: 12665801
2. Hétérogénéité moléculaire et phénotypique dans le déficit en protéines trifonctionnelles mitochondriales dû à des mutations de la sous-unité bêta.  |  Spiekerkoetter, U., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 598-607. PMID: 12754706
3. HADHB, HuR et CP1 se lient à la région distale 3'-non traduite de l'ARNm de la rénine humaine et modulent de façon différentielle l'expression de la rénine.  |  Adams, DJ., et al. 2003. J Biol Chem. 278: 44894-903. PMID: 12933794
4. L'AMPc contrôle la stabilité de l'ARNm de la rénine humaine par l'intermédiaire de protéines spécifiques se liant à l'ARN.  |  Morris, BJ., et al. 2004. Acta Physiol Scand. 181: 369-73. PMID: 15283747
5. Déficit isolé en cétoacyl-CoA thiolase à longue chaîne mitochondriale résultant de mutations dans le gène HADHB.  |  Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
6. Les mutations de l'HADHB provoquent la maladie de Charcot-Marie-Tooth axonale à début infantile: rapport de deux cas.  |  Lu, Y., et al. 2018. Clin Neuropathol. 37: 232-238. PMID: 29956646
7. Nouvelles mutations de l'HADHB chez un patient présentant un déficit en protéine trifonctionnelle mitochondriale.  |  Nakama, M., et al. 2020. Hum Genome Var. 7: 10. PMID: 32257295
8. L'HADHB, une enzyme de bêta-oxydation des acides gras, est un facteur pronostique potentiel dans le lymphome malin.  |  Sekine, Y., et al. 2022. Pathology. 54: 286-293. PMID: 34531036
9. Identification de l'ACAA1 et de l'HADHB comme biomarqueurs pronostiques potentiels sur la base d'un nouveau modèle génique lié à l'oxydation des acides gras dans le carcinome épidermoïde de la tête et du cou: une étude rétrospective.  |  Wang, WL., et al. 2024. Arch Oral Biol. 163: 105982. PMID: 38678878
10. La réduction de l'expression de l'HADHB induite par la déméthylase d'ADN TET2 contribue à la progression maligne du cancer colorectal induite par le cadmium.  |  Li, L., et al. 2024. Ecotoxicol Environ Saf. 280: 116579. PMID: 38865940
11. Caractérisation moléculaire de la déficience en protéines trifonctionnelles mitochondriales: la formation du complexe enzymatique est importante pour la stabilisation des sous-unités alpha et bêta.  |  Ushikubo, S., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 979-88. PMID: 8651282
12. Cartographie par hybridation in situ en fluorescence des sous-unités alpha et bêta (HADHA et HADHB) du complexe multienzyme de bêta-oxydation des acides gras de la mitochondrie humaine sur 2p23 et leur évolution.  |  Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-HADHB (E-1) a 7 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-HADHB (E-1) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

HADHB Anticorps (E-1) Specifications

Nom de produit alternatif: HADHB

Nom du clone du produit: E-1

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2a kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: HADHB

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: HADHB

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 7 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour HADHB Anticorps (E-1) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin