Anticorps GLCNE (G-12): sc-271481
- L'Anticorps GLCNE (G-12) est un monoclonal de souris IgM (chaîne légère kappa) fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 66-99 près de N-terminus de GLCNE d'origine human
- recommandé pour la détection de GLCNE d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA; également réactif avec d'autres espèces, dont et equine, canine, bovine and porcine
- Le m-IgGκ BP-HRP est le réactif de détection secondaire préféré pour l'anticorps GLCNE (G-12) pour les applications WB. Ce réactif est désormais proposé en association avec l'anticorps GLCNE (G-12)(voir les informations relatives à la commande ci-dessous). Pour d'autres conjugués m-IgGκ BP, voir notre liste complète de protéines de liaison à l'IgG de souris.
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The bifunctional enzyme UDP-N-acetylglucosamine 2-epimerase/N-acetylmannosamine kinase (GNE/Mnk), or GLCNE, regulates and initiates biosynthesis of N-acetylneuraminic acid (NeuAc), a precursor of sialic acids. GLCNE is required for normal sialylation in hematopoietic cells. Sialylation is implicated in cell adhesion, signal transduction, tumorigenicity and metastatic behavior of malignant cells. It is upregulated after PKC-dependent phosphorylation and is most abundantly expressed in liver and placenta. It is also expressed, to a lesser extent, in heart, brain, lung, kidney, skeletal muscle and pancreas. Defects in GLCNE are the cause of sialuria, inclusion body myopathy 2 (IBM2) and Nonaka myopathy (NM) or distal myopathy with rimmed vacuoles (DMRV). Sialuria is an autosomal dominant disorder caused by a lack of feedback inhibition of GLCNE by CMP-NeuAc, resulting in overproduction of NeuAc. It is characterized by an accumulation of free sialic acid in the cytoplasm and large quantities of neuraminic acid in the urine. Both IBM2 and NM/DMRV are autosomal recessive neuromuscular disorders characterized by adult onset, distal and proximal muscle weakness (especially in the legs) and a typical muscle pathology including filamentous inclusions and rimmed vacuoles.
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps GLCNE (G-12) | sc-271481 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
GLCNE (G-12): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-521956 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
GLCNE (G-12) peptide neutralisant | sc-271481 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |