Anticorps GLCNE (H-10): sc-376057

L'anticorps GLCNE (H-10) est un anticorps monoclonal GLCNE de souris IgG2b κ (également désigné comme anticorps GLCNE) qui détecte la protéine GLCNE d'origine humaine, murine et de rat par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps GLCNE (H-10) est disponible sous forme d'anticorps anti-GLCNE non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-GLCNE, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. L'enzyme bifonctionnelle UDP-N-acétylglucosamine 2-épimérase/N-acétylmannosamine kinase (GNE/Mnk), ou GLCNE, régule et initie la biosynthèse de l'acide N-acétylneuraminique (NeuAc), un précurseur des acides sialiques. La GLCNE est nécessaire à une sialylation normale dans les cellules hématopoïétiques. La sialylation est impliquée dans l'adhésion cellulaire, la transduction des signaux, la tumorigénicité et le comportement métastatique des cellules malignes. Elle est régulée à la hausse après une phosphorylation dépendant de la PKC et est exprimée le plus abondamment dans le foie et le placenta. Elle est également exprimée, dans une moindre mesure, dans le cœur, le cerveau, les poumons, les reins, les muscles squelettiques et le pancréas. Les défauts de GLCNE sont à l'origine de la sialurie, de la myopathie à corps d'inclusion 2 (IBM2) et de la myopathie de Nonaka (NM) ou myopathie distale à vacuoles annelées (DMRV). La sialurie est une maladie autosomique dominante causée par un manque d'inhibition en retour de la GLCNE par le CMP-NeuAc, ce qui entraîne une surproduction de NeuAc. Elle se caractérise par une accumulation d'acide sialique libre dans le cytoplasme et de grandes quantités d'acide neuraminique dans l'urine. IBM2 et NM/DMRV sont des maladies neuromusculaires autosomiques récessives caractérisées par une apparition à l'âge adulte, une faiblesse musculaire distale et proximale (en particulier dans les jambes) et une pathologie musculaire typique comprenant des inclusions filamenteuses et des vacuoles cerclées.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps GLCNE (H-10) Références:

1. Pas d'hyposialylation globale dans les myoblastes porteurs de la mutation homozygote M712T GNE.  |  Salama, I., et al. 2005. Biochem Biophys Res Commun. 328: 221-6. PMID: 15670773
2. Myopathie distale à vacuoles cerclées et myopathie héréditaire à corps d'inclusion.  |  Nonaka, I., et al. 2005. Curr Neurol Neurosci Rep. 5: 61-5. PMID: 15676110
3. Localisation de l'UDP-GlcNAc 2-epimerase/ManAc kinase (GNE) dans le complexe de Golgi et le noyau des cellules de mammifères.  |  Krause, S., et al. 2005. Exp Cell Res. 304: 365-79. PMID: 15748884
4. Hétérogénéité allélique de la mutation du gène GNE dans deux familles tunisiennes atteintes de myopathie à inclusions autosomique récessive.  |  Amouri, R., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 361-3. PMID: 15833430
5. Variabilité phénotypique dans une famille chinoise atteinte de myopathie vacuolaire distale.  |  Ro, LS., et al. 2005. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 76: 752-5. PMID: 15834044
6. Utilisation d'un système acellulaire pour déterminer les activités de l'UDP-N-acétylglucosamine 2-épimérase et de la N-acétylmannosamine kinase dans la myopathie héréditaire à corps d'inclusion humaine.  |  Sparks, SE., et al. 2005. Glycobiology. 15: 1102-10. PMID: 15987957
7. Myopathie distale d'apparition tardive avec vacuoles annelées sans mutation des gènes GNE ou dysferline.  |  Suzuki, N., et al. 2005. Muscle Nerve. 32: 812-4. PMID: 16116644
8. La concentration intracellulaire d'acide sialique régule la polysialylation de la molécule d'adhésion des cellules neurales.  |  Bork, K., et al. 2005. FEBS Lett. 579: 5079-83. PMID: 16137682

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-GLCNE (H-10) a 4 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-GLCNE (H-10) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

GLCNE Anticorps (H-10) Specifications

Nom de produit alternatif: GLCNE

Nom du clone du produit: H-10

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2b kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: GLCNE

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: GLCNE

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 4 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour GLCNE Anticorps (H-10) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, P: Blocking Peptide, PE: Phycoerythrin