Anticorps FKRP (E-4): sc-374642

L'anticorps FKRP (E-4) est un anticorps monoclonal IgG1 κ de souris anti-FKRP (également désigné comme anticorps FKRP) qui détecte la protéine FKRP de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps FKRP (E-4) est disponible sous forme d'anticorps anti-FKRP non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-FKRP, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La protéine apparentée à la fukutine (FKRP) est exprimée de façon ubiquitaire, avec une expression maximale dans le cœur, les muscles squelettiques et le placenta, et une expression plus faible dans les poumons, le foie, le cerveau, les reins et le pancréas. FKRP se localise dans l'appareil de Golgi médian grâce à ses domaines N-terminal et transmembranaire. Il s'agit d'une protéine glycosyltransférase prédite qui joue un rôle dans la glycosylation de l'α-dystroglycane. Les mutations de FKRP sont à l'origine de diverses maladies, dont la dystrophie musculaire congénitale 1C (MDC1C), la dystrophie musculaire des ceintures de type 2I (LGMD2I) et les dystrophies musculaires congénitales (CMD) avec malformations cérébrales et retard mental. Les mutations du FKRP peuvent également être à l'origine de la maladie muscle-œil-cerveau (MEB) et du syndrome de Walker-Warburg (WWS), des troubles caractérisés par une perturbation de la structure du cerveau et des yeux en plus de la dystrophie musculaire. La mauvaise localisation de FKRP dans l'appareil de Golgi est une conséquence potentielle des mutations de FKRP.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps FKRP (E-4) Références:

1. Des mutations dans le gène de la protéine liée à la fukutine (FKRP) provoquent une forme de dystrophie musculaire congénitale avec un déficit secondaire en laminine alpha2 et une glycosylation anormale de l'alpha-dystroglycane.  |  Brockington, M., et al. 2001. Am J Hum Genet. 69: 1198-209. PMID: 11592034
2. Les mutations de la protéine apparentée à la fukutine, à l'origine de la dystrophie musculaire congénitale, entraînent la rétention de la protéine mutante dans le RE dans les cellules en culture.  |  Esapa, CT., et al. 2005. Hum Mol Genet. 14: 295-305. PMID: 15574464
3. La cardiomyopathie dilatée peut être un signe précoce de la mutation C826A de la protéine apparentée à la Fukutin.  |  Müller, T., et al. 2005. Neuromuscul Disord. 15: 372-6. PMID: 15833432
4. La protéine mutée apparentée à la fukutine (FKRP) se localise comme le type sauvage dans les cellules musculaires différenciées.  |  Dolatshad, NF., et al. 2005. Exp Cell Res. 309: 370-8. PMID: 16055117
5. Caractérisation clinique et moléculaire de patients atteints de dystrophie musculaire des ceintures de type 2I.  |  Boito, CA., et al. 2005. Arch Neurol. 62: 1894-9. PMID: 16344347
6. Syndrome de Walker-Warburg.  |  Vajsar, J. and Schachter, H. 2006. Orphanet J Rare Dis. 1: 29. PMID: 16887026

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-FKRP (E-4) a 1 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-FKRP (E-4) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

FKRP Anticorps (E-4) Specifications

Nom de produit alternatif: FKRP

Nom du clone du produit: E-4

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG₁ kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: FKRP

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: FKRP

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 1 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour FKRP Anticorps (E-4) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin