Anticorps emerin (G-10): sc-398067

L'émerine serait un membre de la famille des protéines associées à la lamina nucléaire. Elle est exprimée de manière ubiquitaire et localisée à la membrane nucléaire dans les cellules normales. Les mutations du gène codant pour l'émerine entraînent la dystrophie musculaire d'Emery-Dreyfuss (EDMD), une maladie récessive liée au chromosome X, qui se caractérise par des contractures à progression lente, une fonte des muscles squelettiques et une cardiomyopathie. La recherche a démontré que l'absence d'expression de l'émerine est l'une des causes de l'EDMD. L'émerine est impliquée dans l'association de la membrane nucléaire avec la lamelle et est localisée spécifiquement dans les desmosomes et les fasciae adherentes dans le cœur. Cela pourrait expliquer les défauts de conduction chez les patients atteints d'EDMD.

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Anticorps emerin (G-10) Références:

1. La liaison de l'émerine à Btf, un répresseur transcriptionnel favorisant la mort, est perturbée par une mutation faux-sens à l'origine de la dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss.  |  Haraguchi, T., et al. 2004. Eur J Biochem. 271: 1035-45. PMID: 15009215
2. L'émerine est hyperphosphorylée et redistribuée dans les cellules infectées par le virus de l'herpès simplex de type 1 d'une manière qui dépend à la fois de l'UL34 et de l'US3.  |  Leach, N., et al. 2007. J Virol. 81: 10792-803. PMID: 17652388
3. Les mutations de la dystrophie musculaire altèrent les propriétés d'auto-assemblage de l'enveloppe nucléaire Emerin.  |  Herrada, I., et al. 2015. ACS Chem Biol. 10: 2733-42. PMID: 26415001
4. Les voies de signalisation MAPK et l'activité HDAC3 sont perturbées pendant la différenciation des cellules progénitrices myogéniques sans émerine.  |  Collins, CM., et al. 2017. Dis Model Mech. 10: 385-397. PMID: 28188262
5. Le profilage de l'expression des progéniteurs myogéniques Emerin-Null en cours de différenciation identifie les voies moléculaires impliquées dans leur altération de la différenciation.  |  Iyer, A., et al. 2017. Cells. 6: PMID: 29065506
6. La RanGTPase régule l'interaction entre les protéines de la membrane nucléaire interne, Samp1 et Emerin.  |  Vijayaraghavan, B., et al. 2018. Biochim Biophys Acta Biomembr. 1860: 1326-1334. PMID: 29510091
7. Emerin module l'organisation spatiale des territoires chromosomiques dans les cellules sur des matrices plus souples.  |  Pradhan, R., et al. 2018. Nucleic Acids Res. 46: 5561-5586. PMID: 29684168
8. Rôle de la protéine de la membrane nucléaire Emerin dans la polarité avant-arrière du noyau.  |  Nastały, P., et al. 2020. Nat Commun. 11: 2122. PMID: 32358486
9. Une nouvelle mutation du gène EMD humain et un dysfonctionnement mitochondrial dans les cardiomyocytes knockdown emerin.  |  Du, Z., et al. 2022. J Cell Mol Med. 26: 5054-5066. PMID: 36106556
10. Distribution de l'émerine et des lamines dans le cœur et implications pour la dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss.  |  Manilal, S., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 353-9. PMID: 9949197

L'anticorps emerin préféré est l'Anticorps emerin (H-12): sc-25284.