Anticorps Dyskerin (H-3): sc-373956

L'anticorps anti-Dyskérine (H-3) est un anticorps monoclonal de souris IgG2a κ anti-Dyskérine (également appelé anticorps DKC1) qui détecte la protéine Dyskérine d'origine souris, rat et humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps anti-Dyskérine (H-3) est disponible sous forme d'anticorps anti-Dyskérine non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-Dyskérine, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La dyskérine (NAP57) s'associe à la protéine chaperon Nopp140 et forme une petite particule ribonucléoprotéique avec GAR1 (NOLA1), NHP2 (NOLA2) et Nop10 pour l'isomérisation de l'uridine en pseudouridine. GAR1, NHP2 et dyskérine se localisent dans la composante fibrillaire dense du nucléole et dans les corps de Cajal nucléaires. Le gène de la dyskérine est localisé sur le chromosome Xq28. Les mutations faux-sens du gène dyskérine interfèrent avec la localisation nucléaire normale de la dyskérine et provoquent la dyskératose congénitale (DKC). La DKC est une maladie rare de la moelle osseuse liée à l'X, caractérisée par une hyperpigmentation cutanée, une dystrophie des ongles, une atrophie des testicules et une leucoplasie de la muqueuse buccale. Le gène GAR1 est localisé sur le chromosome 4q25. Le gène NHP2 est localisé sur le chromosome 5q35.3 et code pour une protéine de 155 acides aminés.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps Dyskerin (H-3) Références:

1. La dyskérine se localise dans le nucléole et il est peu probable que sa mauvaise localisation joue un rôle dans la pathogenèse de la dyskératose congénitale.  |  Heiss, NS., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2515-24. PMID: 10556300
2. L'assemblage in vitro de petites RNP nucléolaires humaines H/ACA révèle des caractéristiques uniques des ARN U17 et télomérase.  |  Dragon, F., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 3037-48. PMID: 10757788
3. Les petites RNP nucléolaires humaines H/ACA et la télomérase partagent des protéines NHP2 et NOP10 conservées au cours de l'évolution.  |  Pogacić, V., et al. 2000. Mol Cell Biol. 20: 9028-40. PMID: 11074001
4. Les petites particules ribonucléoprotéiques nucléolaires immunopurifiées pseudouridylent l'ARNr indépendamment de leur association avec Nopp140 phosphorylé.  |  Wang, C., et al. 2002. Mol Cell Biol. 22: 8457-66. PMID: 12446766
5. Un motif de la dyskérine réactive l'activité de la télomérase dans la dyskératose congénitale liée à l'X et dans les cellules humaines déficientes en télomérase.  |  Machado-Pinilla, R., et al. 2008. Blood. 111: 2606-14. PMID: 18057229
6. Nouveau mécanisme d'inactivation de p53 médié par la dyskérine par le biais d'une traduction défectueuse de l'ARNm.  |  Montanaro, L., et al. 2010. Cancer Res. 70: 4767-77. PMID: 20501855
7. Dyskérine et cancer: plus que la télomérase. Le défaut de traduction de l'ARNm permet d'expliquer comment un défaut de prolifération conduit au cancer.  |  Montanaro, L. 2010. J Pathol. 222: 345-9. PMID: 20925138
8. Une nouvelle isoforme de la dyskérine humaine avec une localisation cytoplasmique.  |  Angrisani, A., et al. 2011. Biochim Biophys Acta. 1810: 1361-8. PMID: 21820037
9. Analyse in situ à plusieurs échelles du rôle de la dyskérine dans les cellules cancéreuses du poumon.  |  Fernandez-Garcia, I., et al. 2013. Integr Biol (Camb). 5: 402-13. PMID: 23233094
10. La gravité des défauts cellulaires de la dyskératose congénitale liée à l'X (DKCX) n'est pas directement liée à l'activité de la dyskérine (DKC1) dans la biogenèse de l'ARN ribosomal ou la traduction de l'ARNm.  |  Thumati, NR., et al. 2013. Hum Mutat. 34: 1698-707. PMID: 24115260
11. Découverte de nouveaux dérivés de la chromen-4-one en tant qu'inhibiteurs de la télomérase par la régulation de l'expression de la dyskérine.  |  Quan Wang, J., et al. 2018. J Enzyme Inhib Med Chem. 33: 1199-1211. PMID: 30132373
12. Cartographie et caractérisation du gène de la dyskératose congénitale liée à l'X (DKC).  |  Hassock, S., et al. 1999. Genomics. 55: 21-7. PMID: 9888995

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-Dyskerin (H-3) a 27 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-Dyskerin (H-3) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

Dyskerin Anticorps (H-3) Specifications

Nom de produit alternatif: Dyskerin

Nom du clone du produit: H-3

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2a kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: Dyskerin

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: Dyskerin

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 27 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour Dyskerin Anticorps (H-3) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin, X: TransCruz Reagent