Anticorps CUG-BP1 (1.T.9): sc-56649

La dystrophie myotonique (DM) est une maladie neuromusculaire autosomique dominante associée à une expansion de répétition (CTG)n dans la région 3′-non traduite du gène de la myotonine kinase (DMPK). CUG-BP1 et CUG-BP2 sont des protéines qui se lient spécifiquement aux oligonucléotides (CUG)8 in vitro. Alors que CUG-BP1 présente l'activité de liaison majeure dans les cellules normales, l'activité de liaison nucléaire de CUG-BP2 augmente dans les cellules DM. Les deux CUG-BP1 et CUG-BP2 sont des isoformes d'une nouvelle ribonucléoprotéine hétérogène (hnRNP), hNab50. CUG-BP1, une protéine de liaison aux répétitions de triplets CUG de l'ARN, régule l'épissage et la traduction de divers ARN. L'expansion des répétitions CUG d'ARN dans le DMPK chez les patients atteints de DM est associée à des altérations de l'activité de liaison de CUG-BP1 ainsi qu'à des altérations de la traduction du facteur de transcription C/EBPb. CUG-BP1 est un régulateur important de l'initiation à partir de différents codons AUG de l'ARNm de C/EBPb. Dans les cellules normales, CUG-BP1 régule à la hausse la protéine p21 pendant la différenciation en induisant la traduction de p21 via la liaison à une séquence riche en GC située dans la région 5′ de l'ARNm de p21. Dans les cellules DM, l'incapacité à accumuler CUG-BP1 entraîne une réduction de p21 et des altérations d'autres protéines responsables du retrait du cycle cellulaire.

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Anticorps CUG-BP1 (1.T.9) Références:

1. CUG-BP1/CELF1 nécessite des séquences riches en UGU pour une liaison de haute affinité.  |  Marquis, J., et al. 2006. Biochem J. 400: 291-301. PMID: 16938098
2. La voie GSK3beta-cycline D3-CUGBP1-eIF2 dans le vieillissement et la dystrophie myotonique.  |  Jin, J., et al. 2009. Cell Cycle. 8: 2356-9. PMID: 19571675
3. Régulation coordonnée des réseaux de désintégration des ARNm par les éléments riches en GU et le CELF1.  |  Vlasova-St Louis, I. and Bohjanen, PR. 2011. Curr Opin Genet Dev. 21: 444-51. PMID: 21497082
4. La suppression de CUGBP1 inhibe la croissance des cellules de carcinome hépatocellulaire.  |  Liu, Y., et al. 2014. Clin Invest Med. 37: E10-8. PMID: 24502807
5. L'expression de CUGBP1 après une lésion de la moelle épinière chez le rat.  |  Yang, L., et al. 2015. Neurochem Res. 40: 1966-75. PMID: 26283512
6. Correction de la protéine de liaison à l'ARN CUGBP1 et de la signalisation GSK3β en tant qu'approche thérapeutique de la dystrophie myotonique congénitale et adulte de type 1.  |  Timchenko, L. 2019. Int J Mol Sci. 21: PMID: 31877772
7. CELF1 favorise la dégradation du facteur de croissance de l'endothélium vasculaire, ce qui entraîne une altération de la microvasculature dans l'insuffisance cardiaque.  |  Chang, KT., et al. 2021. FASEB J. 35: e21512. PMID: 33811692
8. CELF1 favorise l'expression du gène des métalloprotéinases matricielles au niveau transcriptionnel dans les cellules épithéliales du cristallin.  |  Xiao, J., et al. 2022. BMC Ophthalmol. 22: 122. PMID: 35287612
9. Les protéines de liaison à l'ARN CELF1 et ELAVL1 contrôlent de manière coopérative l'épissage alternatif de CD44.  |  David, G., et al. 2022. Biochem Biophys Res Commun. 626: 79-84. PMID: 35973378
10. Ciblage thérapeutique de la voie GSK3β-CUGBP1 dans la dystrophie myotonique.  |  Lutz, M., et al. 2023. Int J Mol Sci. 24: PMID: 37445828

L'anticorps CUG-BP1 préféré est l'Anticorps CUG-BP1 (3B1): sc-20003.