Anticorps CUG-BP1/2 (E-10): sc-166096

La dystrophie myotonique (DM) est une maladie neuromusculaire autosomique dominante associée à une expansion de répétition (CTG)n dans la région 3'-non traduite du gène de la myotonine kinase (DMPK). CUG-BP1 et CUG-BP2 sont des protéines qui se lient spécifiquement aux oligonucléotides (CUG)8 in vitro. Alors que CUG-BP1 présente une activité de liaison principale dans les cellules normales, l'activité de liaison nucléaire de CUG-BP2 augmente dans les cellules DM. Les deux CUG-BP1 et CUG-BP2 sont des isoformes d'une nouvelle ribonucléoprotéine hétérogène (hnRNP), hNab50. CUG-BP1, une protéine de liaison à la répétition triplet CUG de l'ARN, régule l'épissage et la traduction de divers ARN. L'expansion des répétitions CUG d'ARN dans le DMPK chez les patients atteints de DM est associée à des altérations de l'activité de liaison de CUG-BP1 ainsi qu'à des altérations dans la traduction du facteur de transcription C/EBPb. CUG-BP1 est un régulateur important de l'initiation à partir de différents codons AUG de l'ARNm de C/EBPb. Dans les cellules normales, CUG-BP1 régule à la hausse la protéine p21 pendant la différenciation en induisant la traduction de p21 via la liaison à une séquence riche en GC située dans la région 5' de l'ARNm de p21. Dans les cellules DM, l'incapacité à accumuler CUG-BP1 entraîne une réduction de p21 et des altérations dans d'autres protéines responsables du retrait du cycle cellulaire.

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Anticorps CUG-BP1/2 (E-10) Références:

1. Isolement et expression de Napor/CUG-BP2 dans le développement embryonnaire.  |  Choi, DK., et al. 2003. Biochem Biophys Res Commun. 305: 448-54. PMID: 12763013
2. La stimulation du récepteur du facteur de croissance épidermique active la protéine de liaison à l'ARN CUG-BP1 et augmente l'expression de C/EBPbeta-LIP dans les cellules épithéliales mammaires.  |  Baldwin, BR., et al. 2004. Mol Cell Biol. 24: 3682-91. PMID: 15082764
3. L'expression de la protéine est augmentée par un élément riche en AU de classe III et par CUG-BP1.  |  Barreau, C., et al. 2006. Biochem Biophys Res Commun. 347: 723-30. PMID: 16843434
4. L'inactivation de CUG-BP1/CELF1 provoque des défauts de croissance, de viabilité et de spermatogenèse chez la souris.  |  Kress, C., et al. 2007. Mol Cell Biol. 27: 1146-57. PMID: 17130239
5. Analyse quantitative de la liaison de CUG-BP1 aux répétitions d'ARN.  |  Mori, D., et al. 2008. J Biochem. 143: 377-83. PMID: 18039683
6. SRp20 et CUG-BP1 modulent l'épissage alternatif de l'exon 11 du récepteur de l'insuline.  |  Sen, S., et al. 2009. Mol Cell Biol. 29: 871-80. PMID: 19047369
7. Des protéines connues de liaison à l'ARN régulateur du renouvellement et de la traduction interagissent avec l'UTR 3' de la protéine 2 de liaison au SECIS.  |  Bubenik, JL., et al. 2009. RNA Biol. 6: 73-83. PMID: 19106619
8. Analyse de l'expression de MTMR1 et corrélation avec les caractéristiques pathologiques musculaires dans la dystrophie myotonique de type 1 (DM1) juvénile/adulte et dans la dystrophie myotonique de type 2 (DM2).  |  Santoro, M., et al. 2010. Exp Mol Pathol. 89: 158-68. PMID: 20685272
9. La protéine de liaison à l'ARN CUG-BP1 augmente l'expression de la survivine dans les cellules cancéreuses de l'œsophage en renforçant la stabilité de l'ARNm.  |  Chang, ET., et al. 2012. Biochem J. 446: 113-23. PMID: 22646166
10. CUG-BP1 régule l'épissage alternatif de RyR1 ASI dans l'atrophie des muscles squelettiques.  |  Tang, Y., et al. 2015. Sci Rep. 5: 16083. PMID: 26531141

L'anticorps CUG-BP1 préféré est l'Anticorps CUG-BP1 (3B1): sc-20003.