Anticorps CPOX (B-9): sc-393388
- L'anticorps CPOX B-9 est un monoclonal IgG2a κ L'Anticorps CPOX, cité dans 3 publications, fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 155-454 situés au niveau C-terminus de CPOX d'origine human
- L'Anticorps CPOX (B-9) est recommandé pour la détection de CPOX d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps CPOX (B-9) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de CPOX (B-9): sc-393388.
- m-IgG Fc BP-HRP, 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps CPOX (B-9) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps CPOX (B-9)(voir les informations de commande ci-dessous).
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L'anticorps CPOX (B-9) est un anticorps monoclonal IgG2a κ de souris CPOX (également désigné comme anticorps CPOX) qui détecte la protéine CPOX d'origine souris, rat et humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps CPOX (B-9) est disponible sous forme d'anticorps anti-CPOX non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-CPOX, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. La CPOX (coproporphyrinogène III oxydase) est une enzyme mitochondriale de 454 acides aminés localisée dans l'espace interne de la membrane des érythrocytes. Elle participe à la sixième étape de la biosynthèse de l'hème en catalysant la formation du protoporphyrinogène IX à partir du copropophyrinogène III. Les mutations du gène codant pour la CPOX sont à l'origine de la coproporphyrie, une maladie autosomique dominante caractérisée par une photosensibilité de la peau et des troubles neurologiques. Les symptômes se manifestent souvent par des crises, qui se traduisent par des douleurs abdominales et nerveuses intenses. Les personnes atteintes de coproporphyrie surexcrètent le copropophyrinogène III dans les fèces et l'urine et l'activité enzymatique de la CPOX est environ deux fois moins importante que la normale, ce qui entraîne une diminution de la synthèse globale de l'hème. La coproporphyrie ne se guérit pas, mais un traitement préventif visant à soulager les symptômes consiste généralement à modifier le régime alimentaire et à éviter les drogues et l'alcool.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps CPOX (B-9) Références:
- La préséquence longue, mais pas la courte, de la coproporphyrinogène oxydase humaine est essentielle pour son importation et son tri dans les mitochondries. | Susa, S., et al. 2003. Tohoku J Exp Med. 200: 39-45. PMID: 12862310
- Étude des rôles catalytiques et structurels des histidines conservées de la coproporphyrinogène oxydase humaine par mutagenèse dirigée. | Gitter, SJ., et al. 2007. Med Sci Monit. 13: BR1-10. PMID: 17179900
- Un défaut moléculaire dans le gène de la coproporphyrinogène oxydase causant la hardoporphyrie, une forme variante de la coproporphyrie héréditaire. | Lamoril, J., et al. 1995. Hum Mol Genet. 4: 275-8. PMID: 7757079
- Coproporphyrinogène oxydase: organisation du gène et description d'une mutation conduisant au saut de l'exon 6. | Delfau-Larue, MH., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 1325-30. PMID: 7987309
- Coproporphyrie héréditaire homozygote causée par une substitution d'arginine en tryptophane dans la coproporphyrinogène oxydase et des polymorphismes intragéniques communs. | Martasek, P., et al. 1994. Hum Mol Genet. 3: 477-80. PMID: 8012360
- Clonage moléculaire, séquençage et expression de l'ADNc codant pour la coproporphyrinogène oxydase humaine. | Taketani, S., et al. 1994. Biochim Biophys Acta. 1183: 547-9. PMID: 8286403
- Trois nouvelles mutations du gène de la coproporphyrinogène oxydase. | Lamoril, J., et al. 1997. Hum Mutat. 9: 78-80. PMID: 8990017
- Une nouvelle mutation faux sens dans l'exon 4 du gène de la coproporphyrinogène oxydase humaine chez deux patients atteints de coproporphyrie héréditaire. | Daimon, M., et al. 1997. Hum Genet. 99: 199-201. PMID: 9048920
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps CPOX (B-9) | sc-393388 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
CPOX (B-9): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-530441 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
CPOX (B-9): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-523925 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
CPOX (B-9): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-547502 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) AC | sc-393388 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) HRP | sc-393388 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) FITC | sc-393388 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) PE | sc-393388 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) Alexa Fluor® 488 | sc-393388 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) Alexa Fluor® 546 | sc-393388 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) Alexa Fluor® 594 | sc-393388 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) Alexa Fluor® 647 | sc-393388 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) Alexa Fluor® 680 | sc-393388 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps CPOX (B-9) Alexa Fluor® 790 | sc-393388 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |