Anticorps CLN1 (1117CT11.2.1.4): sc-517323

L'anticorps CLN1 (1117CT11.2.1.4) est un anticorps monoclonal IgG1 de souris qui détecte le CLN1 d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF), immunohistochimie sur coupes incluses en paraffine (IHCP) et cytométrie de flux (FCM). L'anticorps anti-CLN1 (1117CT11.2.1.4) est disponible sous forme non conjuguée. CLN1, également connue sous le nom de palmitoyl-protéine thioestérase 1 (PPT1), est une protéine glycosylée de 306 acides aminés principalement localisée dans le lysosome, où CLN1 joue un rôle crucial dans la dégradation des substrats. La CLN1 a pour fonction d'hydrolyser les groupes acyles gras liés aux thioesters des résidus cystéine modifiés dans les protéines ou les peptides, un processus vital pour le maintien de l'homéostasie cellulaire et la prévention de l'accumulation de métabolites toxiques. Les déficiences en CLN1 entraînent de graves troubles neurodégénératifs, notamment la céroïde lipofuscinose neuronale infantile 1 (INCL) et la céroïde lipofuscinose neuronale 4 (CLN4), toutes deux caractérisées par une accumulation progressive de matériel liposomal autofluorescent à l'intérieur des cellules. Ces affections se manifestent cliniquement par des symptômes tels que des crises d'épilepsie, une démence, une déficience visuelle et une atrophie cérébrale, soulignant l'importance de CLN1 dans la santé et la fonction neuronales.

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CLN1 Références:

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