Anticorps BCKDHB (H-6): sc-374630
- L'anticorps BCKDHB H-6 est un monoclonal IgG2b κ L'Anticorps BCKDHB, cité dans 3 publications, fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 67-97 au niveau d'une région interne de BCKDHB d'origine human
- L'Anticorps BCKDHB (H-6) est recommandé pour la détection de BCKDHB d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps BCKDHB (H-6) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de BCKDHB (H-6): sc-374630.
- m-IgG Fc BP-HRP et 2b BP-HRP">m-IgG2b BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour BCKDHB Antibody (H-6) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec BCKDHB Antibody (H-6)(voir les informations de commande ci-dessous).
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L'anticorps BCKDHB (H-6) est un anticorps monoclonal de souris IgG2b κ BCKDHB (également désigné comme anticorps BCKDHB) qui détecte la protéine BCKDHB d'origine murine, rat et humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps BCKDHB (H-6) est disponible sous forme d'anticorps anti-BCKDHB non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-BCKDHB, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. BCKDHB (branched chain keto acid dehydrogenase E1, β polypeptide), également connu sous le nom de sous-unité β mitochondriale de la 2-oxoisovalérate déshydrogénase ou E1B, est une protéine matricielle mitochondriale de 392 acides aminés et un composant de la branched-chain keto acid dehydrogenase, un complexe multi-enzyme impliqué dans le catabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée. Existant sous forme d'hétérodimère, BCKDHB est codé par un gène situé sur le chromosome humain 6q14.1, dont les défauts sont à l'origine d'une maladie autosomique récessive connue sous le nom de maladie urinaire du sirop d'érable de type IB (MSUD1B). Caractérisée par une urine à l'odeur de sirop d'érable, la maladie de l'urine de sirop d'érable peut entraîner des lésions neurologiques graves, un retard mental et des problèmes d'alimentation.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps BCKDHB (H-6) Références:
- Base structurelle et biochimique de nouvelles mutations chez des patients israéliens homozygotes atteints de la maladie de l'urine de sirop d'érable: un mécanisme proposé pour le phénotype répondant à la thiamine. | Chuang, JL., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 17792-800. PMID: 14742428
- Un commutateur conformationnel polyvalent régule la réactivité de l'alpha-cétoacide déshydrogénase humaine à chaîne ramifiée. | Machius, M., et al. 2006. Structure. 14: 287-98. PMID: 16472748
- Le gène de l'alpha-cétoacide déshydrogénase à chaîne ramifiée, sous-unité E1-bêta, est associé à une insuffisance ovarienne prématurée. | Kang, H., et al. 2008. Fertil Steril. 89: 728-31. PMID: 17524396
- Affectation régionale de deux gènes du complexe humain de l'alpha-cétoacide déshydrogénase à chaîne ramifiée: le gène bêta E1 (BCKDHB) au chromosome 6p21-22 et le gène E2 (DBT) au chromosome 1p31. | Zneimer, SM., et al. 1991. Genomics. 10: 740-7. PMID: 1889817
- Clonage moléculaire de la sous-unité E1b-beta mature du complexe alpha-cétoacide déshydrogénase à chaîne ramifiée humain. | Chuang, JL., et al. 1990. FEBS Lett. 262: 305-9. PMID: 2335211
- Complexes alpha-cétoacides déshydrogénases de mammifères: régulation des gènes et défauts génétiques. | Patel, MS. and Harris, RA. 1995. FASEB J. 9: 1164-72. PMID: 7672509
- Maladie de l'urine de sirop d'érable: le gène E1beta du complexe humain de l'alpha-cétoacide déshydrogénase à chaîne ramifiée comporte 11 exons au lieu de 10, et l'UTR 3' dans l'un des deux ARNm E1beta provient de séquences introniques. | Chuang, JL., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 1373-7. PMID: 8651316
- La maladie de l'urine de sirop d'érable: un long chemin a été parcouru. | Chuang, DT. 1998. J Pediatr. 132: S17-23. PMID: 9546032
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps BCKDHB (H-6) | sc-374630 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-525982 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
BCKDHB (H-6): m-IgG2b BP-HRP Kit | sc-549653 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) AC | sc-374630 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) HRP | sc-374630 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) FITC | sc-374630 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) PE | sc-374630 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) Alexa Fluor® 488 | sc-374630 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) Alexa Fluor® 546 | sc-374630 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) Alexa Fluor® 594 | sc-374630 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) Alexa Fluor® 647 | sc-374630 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) Alexa Fluor® 680 | sc-374630 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BCKDHB (H-6) Alexa Fluor® 790 | sc-374630 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
BCKDHB (H-6) peptide neutralisant | sc-374630 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |