L'anticorps BBS3 (C-5) est un anticorps monoclonal BBS3 de souris IgG2a κ (également désigné comme anticorps BBS3) qui détecte la protéine BBS3 de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps BBS3 (C-5) est disponible sous forme d'anticorps anti-BBS3 non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-BBS3, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Le syndrome de Bardet-Biedl (BBS) est une maladie génétique pléiotropique caractérisée par l'obésité, la dégénérescence des photorécepteurs, la polydactylie, l'hypogénitalisme, des anomalies rénales et un retard de développement. Les patients atteints de BBS présentent également un risque accru de diabète, d'hypertension et de malformations cardiaques congénitales. Le BBS est une maladie hétérogène ; les gènes BBS sont localisés sur huit loci génétiques et codent pour huit protéines, BBS1-BBS8. Cinq gènes BBS codent pour des protéines du corps basal ou des cils, ce qui suggère que le BBS est un trouble de dysfonctionnement ciliaire. Le syndrome de Bardet-Biedl-3 (BBS3) résulte d'une transition homozygote C-to-T dans l'exon 7 du gène ARL6, ce qui entraîne une mutation arg122-to-ter avec une troncation prématurée de la protéine de 186 à 121 acides aminés. L'hétérozygotie dans une mutation du gène BBS3 modifie l'expression de la mutation met390-to-arg dans le gène BBS1.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps BBS3 (C-5) | sc-390021 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
BBS3 (C-5): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-523370 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
BBS3 (C-5): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-546159 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) X | sc-390021 X | 200 µg/0.1 ml | $316.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) AC | sc-390021 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) HRP | sc-390021 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) FITC | sc-390021 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) PE | sc-390021 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) Alexa Fluor® 488 | sc-390021 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) Alexa Fluor® 546 | sc-390021 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) Alexa Fluor® 594 | sc-390021 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) Alexa Fluor® 647 | sc-390021 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) Alexa Fluor® 680 | sc-390021 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps BBS3 (C-5) Alexa Fluor® 790 | sc-390021 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |