Anticorps Ataxin-3 (A-7): sc-398114

L'anticorps anti-Ataxine-3 (A-7) est un anticorps monoclonal IgG2b κ de souris anti-Ataxine-3 (également désigné comme anticorps anti-Ataxine-3) qui détecte la protéine Ataxin-3 de souris, de rat et d'origine humaine par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps anti-Ataxine-3 (A-7) est disponible sous forme d'anticorps anti-Ataxine-3 non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-Ataxine-3, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Les ataxies cérébelleuses autosomiques dominantes sont un groupe de maladies neurodégénératives causées par des expansions instables de répétitions CAG codant pour des tracts de polyglutamine. Les protéines comportant de longues chaînes de polyglutamine ont une tendance accrue à s'agréger, formant souvent des corps d'inclusion intranucléaires ubiquitinés. Le gène de la maladie de Machado-Joseph (MJD)/ataxie spino-cérébelleuse de type 3 (SCA3) code pour l'ataxine-3, qui contient un segment de polyglutamine. L'ataxine-3 est incorporée dans la plupart des inclusions nucléaires et disparaît de sa localisation cytoplasmique normale dans des conditions pathologiques dans la plupart des neurones. Cependant, dans les premiers stades du SCA3, l'association d'une forme pathologique d'ataxine-3 avec la matrice nucléaire modifie la conformation de l'ataxine-3 pour exposer le domaine polyglutamine. Dans le tissu cérébral normal, l'ataxine-3 de type sauvage peut également être localisée dans l'inclusion nucléaire positive à l'ubiquitine, le corps de Marinesco, dans certaines conditions de stress des cellules neuronales telles que le vieillissement et la neurotoxicité de la polyglutamine. Les cellules exprimant de façon stable l'ataxine-3 augmentent les niveaux d'ARNm des protéines de réponse inflammatoire, ce qui suggère que les processus inflammatoires sont impliqués dans la pathogenèse de l'ataxie spinocérébelleuse de type 3. L'ataxine-3 se lie à l'extrémité N-terminale de deux homologues humains de la protéine de réparation de l'ADN de la levure RAD23, HHR23A et HHR23B, qui sont importants pour la réparation par excision de nucléotides.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps Ataxin-3 (A-7) Références:

1. Ataxies spinocérébelleuses chez des patients espagnols: analyse génétique de cas familiaux et sporadiques. Groupe d'étude de l'ataxie.  |  Pujana, MA., et al. 1999. Hum Genet. 104: 516-22. PMID: 10453742
2. L'ataxine-3 avec une conformation altérée qui expose le domaine polyglutamine est associée à la matrice nucléaire.  |  Perez, MK., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 2377-85. PMID: 10556285
3. L'ataxine-3, produit du gène MJD1, interagit avec les deux homologues humains de la protéine de réparation de l'ADN de la levure RAD23, HHR23A et HHR23B.  |  Wang, G., et al. 2000. Hum Mol Genet. 9: 1795-803. PMID: 10915768
4. La localisation nucléaire ou la formation de corps d'inclusion de l'ataxine-2 ne sont pas nécessaires à la pathogenèse du SCA2 chez la souris ou chez l'homme.  |  Huynh, DP., et al. 2000. Nat Genet. 26: 44-50. PMID: 10973246
5. L'ataxine-3 est transloquée dans le noyau pour la formation d'inclusions intranucléaires dans les cerveaux normaux et ceux atteints de la maladie de Machado-Joseph.  |  Fujigasaki, H., et al. 2000. Exp Neurol. 165: 248-56. PMID: 10993685
6. Recrutement de protéines polyglutaminées non expansées dans des agrégats intranucléaires dans la maladie des inclusions hyalines intranucléaires neuronales.  |  Takahashi, J., et al. 2001. J Neuropathol Exp Neurol. 60: 369-76. PMID: 11305872
7. Les gènes inflammatoires sont régulés à la hausse dans les lignées cellulaires exprimant l'ataxine-3 et dans les cerveaux de l'ataxie spinocérébelleuse de type 3.  |  Evert, BO., et al. 2001. J Neurosci. 21: 5389-96. PMID: 11466410
8. Attribution chromosomique du deuxième locus de l'ataxie cérébelleuse autosomique dominante (SCA2) au chromosome 12q23-24.1.  |  Gispert, S., et al. 1993. Nat Genet. 4: 295-9. PMID: 8358438

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-Ataxin-3 (A-7) a 3 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-Ataxin-3 (A-7) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

Ataxin-3 Anticorps (A-7) Specifications

Nom de produit alternatif: Ataxin-3

Nom du clone du produit: A-7

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2b kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: Ataxin-3

Espèce d'épitope: mouse

Réactivité du produit/Détection: Ataxin-3

Réactivité des espèces/Détection: mouse, rat, human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citations de recherche: 3 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour Ataxin-3 Anticorps (A-7) : AC: Agarose, AF488: Alexa Fluor^® 488, AF546: Alexa Fluor^® 546, AF594: Alexa Fluor^® 594, AF647: Alexa Fluor^® 647, AF680: Alexa Fluor^® 680, AF790: Alexa Fluor^® 790, FITC: Fluoroscein, HRP: Horseradish Peroxidase, PE: Phycoerythrin