L'ataxine-1, également appelée protéine de l'ataxie spinocérébelleuse de type 1 (Sca-1), est exprimée de manière différentielle et se localise à la fois dans le cytoplasme et dans le noyau. Les mutations de l'ataxine-1 sont associées à l'apparition de la maladie neurodégénérative autosomique dominante qu'est l'ataxie spinocérébelleuse de type 1 (SCA-1), qui se caractérise par une perte neuronale progressive dans le cervelet, une atrophie musculaire et une ataxie. Dans les cellules de Purkinje, où le SCA-1 est principalement observé, il a été démontré que l'ataxine-1 s'associe directement à la protéine nucléaire acide riche en leucine (LANP) et à la protéine associée à la matrice nucléaire PML, protéine de la leucémie promyélocytaire. Dans le SCA-1, l'ataxine-1 est mutée pour coder une protéine polyglutaminée qui forme des agrégats nucléaires, lesquels interagissent beaucoup plus fortement avec la LANP et contribuent à la pathogenèse du SCA-1.
Informations pour la commande
Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps Ataxin-1 (B-3) | sc-365343 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-537794 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-535185 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3): m-IgG2a BP-HRP Kit | sc-548123 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Ataxin-1 (B-3) peptide neutralisant | sc-365343 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |