Anticorps Arylsulfatase B (2G6): sc-517158

L'anticorps anti-Arylsulfatase B (2G6) est un anticorps monoclonal IgG1 à chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine Arylsulfatase B d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP) et enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). L'anticorps anti-Arylsulfatase B (2G6) est disponible sous forme d'anticorps monoclonal isotype non conjugué. L'arylsulfatase B, également connue sous le nom d'ARSB, ASB, MPS6 ou G4S, est une protéine lysosomale de 533 acides aminés qui joue un rôle crucial dans l'hydrolyse des groupes C4-sulfate de divers substrats, notamment la N-acétyl-D-galactosamine, le sulfate de dermatane et le sulfate de chondroïtine, en utilisant le calcium comme cofacteur. Cette activité enzymatique est vitale pour une dégradation lysosomale correcte des glycosaminoglycanes, et toute anomalie du gène codant pour l'arylsulfatase B peut entraîner des troubles graves du stockage lysosomal tels que la mucopolysaccharidose de type 6 (MPS6) et le déficit en sulfatases multiples (MSD). La MPS6 se caractérise par une série de symptômes débilitants, notamment une petite taille, une raideur articulaire, des malformations du squelette, une opacification de la cornée, une hépatosplénomégalie et des problèmes cardiaques, tandis que le DMS se traduit par une activité réduite de toutes les sulfatases connues et est souvent associé à des complications supplémentaires telles que la chondrodysplasie ponctuée et une détérioration neurologique. Les multiples isoformes de l'Arylsulfatase B, résultant d'événements d'épissage alternatif, soulignent encore la complexité et l'importance de cette protéine pour la santé humaine.

Alexa Fluor^® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA

LI-COR^® et Odyssey^® sont marques déposées de LI-COR Biosciences

Anticorps Arylsulfatase B (2G6) Références:

1. Mucopolysaccharidose de type VI: Implications structurelles et cliniques des mutations de la N-acétylgalactosamine-4-sulfatase.  |  Litjens, T. and Hopwood, JJ. 2001. Hum Mutat. 18: 282-95. PMID: 11668612
2. Augmentation de l'activité de l'arylsulfatase B dans les cellules de la mucoviscidose après correction de la CFTR.  |  Bhattacharyya, S., et al. 2007. Clin Chim Acta. 380: 122-7. PMID: 17324393
3. Effets distincts de l'expression de la N-acétylgalactosamine-4-sulfatase et de la galactose-6-sulfatase sur les sulfates de chondroïtine.  |  Bhattacharyya, S., et al. 2008. J Biol Chem. 283: 9523-30. PMID: 18285341
4. Syndrome de Maroteaux-Lamy: caractérisation fonctionnelle des mutations pathogènes et des polymorphismes du gène de l'arylsulfatase B.  |  Garrido, E., et al. 2008. Mol Genet Metab. 94: 305-12. PMID: 18406185
5. N-acétylgalactosamine-4-sulfatase humaine: maturation de la protéine et isolement de clones génomiques.  |  Litjens, T., et al. 1991. Biochem Int. 24: 209-15. PMID: 1930244
6. Structure du gène de l'arylsulfatase B humaine.  |  Modaressi, S., et al. 1993. Biol Chem Hoppe Seyler. 374: 327-35. PMID: 7687847
7. Quatre nouveaux allèles mutants du gène de l'arylsulfatase B chez deux patients atteints d'une forme intermédiaire de mucopolysaccharidose VI (syndrome de Maroteaux-Lamy).  |  Voskoboeva, E., et al. 1994. Hum Genet. 93: 259-64. PMID: 8125475
8. Structure d'une sulfatase lysosomale humaine.  |  Bond, CS., et al. 1997. Structure. 5: 277-89. PMID: 9032078