Anticorps α-gal A (C6): sc-517442

L'anticorps α-gal A (C6) est un anticorps monoclonal IgG2b à chaîne légère kappa de souris qui détecte la protéine alpha-gal A d'origine humaine par western blotting (WB), immunoprécipitation (IP), immunofluorescence (IF), immunohistochimie sur coupes incluses en paraffine (IHCP) et dosage immunoenzymatique (ELISA). L'anticorps alpha-gal A (C6) est disponible sous forme d'anticorps non conjugué. La protéine alpha-galactosidase A (α-gal A) joue un rôle crucial en tant qu'hydrolase lysosomale, en décomposant les glycolipides, en particulier le globotriaosylcéramide (Gb3). Cette activité enzymatique est vitale pour le maintien de l'homéostasie cellulaire, car l'accumulation de Gb3 due à des déficiences en α-gal A peut entraîner de graves problèmes de santé, notamment la maladie de Fabry, une maladie récessive liée au chromosome X caractérisée par l'accumulation de glycolipides dans divers tissus. Chez les patients atteints de la maladie de Fabry, l'absence d'α-gal A fonctionnelle entraîne des complications rénales et cardiaques, de fortes douleurs dans les extrémités et des lésions cutanées caractéristiques appelées angiokératomes. La thérapie de remplacement enzymatique utilisant l'α-gal A recombinante s'est avérée efficace pour soulager les symptômes associés à cette maladie débilitante, soulignant l'importance de l'α-gal A dans les interventions thérapeutiques.

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α-gal A Références:

1. La perfusion d'alpha-galactosidase A réduit le stockage de globotriaosylcéramide dans les tissus chez les patients atteints de la maladie de Fabry.  |  Schiffmann, R., et al. 2000. Proc Natl Acad Sci U S A. 97: 365-70. PMID: 10618424
2. Maladie de Fabry: des études précliniques démontrent l'efficacité du remplacement de l'alpha-galactosidase A chez des souris déficientes en enzyme.  |  Ioannou, YA., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 14-25. PMID: 11115376
3. Essai clinique de phase 1/2 de remplacement enzymatique dans la maladie de Fabry: études de pharmacocinétique, de clairance du substrat et de sécurité.  |  Eng, CM., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 711-22. PMID: 11179018
4. Maladie de Fabry: diagnostic et traitement.  |  Breunig, F., et al. 2003. Kidney Int Suppl. S181-5. PMID: 12694340
5. Une approche pharmacogénétique pour identifier les formes mutantes de l'alpha-galactosidase A qui répondent à une chaperonne pharmacologique pour la maladie de Fabry.  |  Wu, X., et al. 2011. Hum Mutat. 32: 965-77. PMID: 21598360
6. Caractérisation fonctionnelle des mutations de l'alpha-galactosidase A comme base d'un nouveau système de classification de la maladie de Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2013. PLoS Genet. 9: e1003632. PMID: 23935525
7. Conséquences fonctionnelles et cliniques des nouvelles mutations de l'alpha-galactosidase A dans la maladie de Fabry.  |  Lukas, J., et al. 2016. Hum Mutat. 37: 43-51. PMID: 26415523
8. Le génotype N215S de l'&alpha-galactosidase A induit une variante cardiaque spécifique de la maladie de Fabry.  |  Oder, D., et al. 2017. Circ Cardiovasc Genet. 10: PMID: 29018006
9. Activité de l'alpha-galactosidase A dans la maladie de Parkinson.  |  Alcalay, RN., et al. 2018. Neurobiol Dis. 112: 85-90. PMID: 29369793
10. Le rapport alpha-galactosidase A/lysoGb3 comme marqueur potentiel de la maladie de Fabry chez les femmes.  |  Baydakova, GV., et al. 2020. Clin Chim Acta. 501: 27-32. PMID: 31770509
11. Maladie de Fabry: déficit en alpha-galactosidase.  |  Kint, JA. 1970. Science. 167: 1268-9. PMID: 5411915
12. Cartographie physique dans la région des loci des gènes de la tyrosine kinase de Bruton et de l'alpha-galactosidase A dans la partie proximale de Xq22.  |  Sweatman, AK., et al. 1994. Hum Genet. 94: 624-8. PMID: 7989038

Les anticorps monoclonaux pour les cibles protéiques mammifères et non mammifères représentent essentiellement toutes les cibles couvertes par les anticorps polyclonaux. Plus de 8.300 de nos anticorps sont proposés sous forme de conjugués ImmunoCruz^®, ce qui élimine le besoin d'un anticorps secondaire.

Les anticorps de Santa Cruz Biotechnology ont fait l'objet de plus de 360 000 citations de recherche. L'anticorps Anti-α-gal A (C6) a 0 citations dans une variété de publications scientifiques.

Les anticorps primaires comme l'anticorps Anti-α-gal A (C6) pour les protéines cibles de mammifères sont recommandés pour la détection d'une gamme d'espèces de mammifères, principalement des espèces de souris, de rats et d'êtres humains. De nombreux anticorps de mammifères sont également idéaux pour la recherche vétérinaire et réagissent aux protéines cibles ovines, porcines, caprines, félines, canines, bovines et équines. Les anticorps monoclonaux primaires de Santa Cruz Biotechnology conviennent aux applications de recherche en laboratoire et ne sont pas destinés à un usage diagnostique ou thérapeutique.

α-gal A Anticorps (C6) Specifications

Nom de produit alternatif: α-gal A

Nom du clone du produit: C6

Classification: Anticorps primaire

Clonalité: Anticorps monoclonal

Isotype de l'anticorps: IgG_2b kappa light chain

Acides aminés: /%amino_acides%/

Cible de l'épitope: α-gal A

Espèce d'épitope: human

Réactivité du produit/Détection: α-gal A

Réactivité des espèces/Détection: human

Réactivité supplémentaire chez les mammifères: N/A

Réactivité non mammalienne additionnelle: N/A

Applications: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Informations sur le flaconnage: Each vial contains 100 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide, 0.1% gelatin and 1% glycerol

Citations de recherche: 0 citations dans diverses publications scientifiques.

Conjugués/Formes disponibles pour α-gal A Anticorps (C6) : N/A