Anticorps AGA (H-8): sc-514075
- L'anticorps AGA H-8 est un monoclonal IgG1 (chaîne légère kappa) L'Anticorps AGA fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 160-181 au niveau d'une région interne de AGA d'origine human
- L'Anticorps AGA (H-8) est recommandé pour la détection de AGA precursor and α chain d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps AGA (H-8) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de AGA (H-8): sc-514075.
- Le m-IgG Fc BP-HRP et le m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps AGA (H-8) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps AGA (H-8)(voir les informations relatives à la commande ci-dessous).
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L'anticorps AGA (H-8) est un anticorps monoclonal de souris IgG1 κ AGA (également désigné comme anticorps AGA) qui détecte la protéine AGA d'origine humaine, murine et de rat par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps AGA (H-8) est disponible sous forme d'anticorps anti-AGA non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-AGA, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. L'AGA (aspartylglucosaminidase) est une protéine précurseur de 346 acides aminés qui appartient à la famille des Ntn-hydrolases et qui est clivée pour produire une chaîne alpha et une chaîne bêta. Localisée dans le lysosome, AGA fonctionne comme un hétérotétramère composé de deux chaînes alpha et de deux chaînes bêta qui travaillent ensemble pour cliver la liaison GlcNAc-Asn qui unit les oligosaccharides aux glycoprotéines cibles. Les défauts du gène codant pour l'AGA sont à l'origine de l'aspartylglucosaminurie (AGU), une maladie de stockage lysosomal qui se caractérise par un retard mental sévère et de légères anomalies du tissu conjonctif. Le gène codant pour l'AGA est localisé sur le chromosome 4, qui représente près de 6 % du génome humain et possède les plus grands déserts génétiques (régions du génome dépourvues de gènes codant pour des protéines) de tous les chromosomes humains.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps AGA (H-8) Références:
- Pathogenèse moléculaire d'une maladie: conséquences structurelles des mutations de l'aspartylglucosaminurie. | Saarela, J., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 983-95. PMID: 11309371
- Activation autoprotéolytique de l'aspartylglucosaminidase humaine. | Saarela, J., et al. 2004. Biochem J. 378: 363-71. PMID: 14616088
- Une nouvelle mutation de l'aspartylglucosaminurie affecte la translocation de l'aspartylglucosaminidase. | Saarela, J., et al. 2004. Hum Mutat. 24: 350-1. PMID: 15365992
- L'élévation de l'aspartylglucosaminidase plasmatique est un marqueur utile des troubles congénitaux de la glycosylation de type I (CDG I). | Jackson, M., et al. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 1197-8. PMID: 16435229
- Base structurelle de l'aspartylglucosaminurie. | Saito, S., et al. 2008. Biochem Biophys Res Commun. 377: 1168-72. PMID: 18992224
- Activités enzymatiques lysosomales plasmatiques dans les troubles congénitaux de la glycosylation, la galactosémie et la fructosémie. | Michelakakis, H., et al. 2009. Clin Chim Acta. 401: 81-3. PMID: 19100247
- La glycosylasparaginase leucocytaire humaine est un hétérodimère alpha/bêta composé d'une sous-unité alpha de 19 kDa et d'une sous-unité bêta de 17 et 18 kDa. | Tollersrud, OK., et al. 1994. Biochem J. 300 (Pt 2): 541-4. PMID: 8002961
- Aspartylglycosaminurie: chimie des protéines et biologie moléculaire du trouble de stockage lysosomal le plus courant de la dégradation des glycoprotéines. | Mononen, I., et al. 1993. FASEB J. 7: 1247-56. PMID: 8405810
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps AGA (H-8) | sc-514075 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA (H-8): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-531020 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
AGA (H-8): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-524595 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) AC | sc-514075 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) HRP | sc-514075 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) FITC | sc-514075 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) PE | sc-514075 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) Alexa Fluor® 488 | sc-514075 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) Alexa Fluor® 546 | sc-514075 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) Alexa Fluor® 594 | sc-514075 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) Alexa Fluor® 647 | sc-514075 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) Alexa Fluor® 680 | sc-514075 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps AGA (H-8) Alexa Fluor® 790 | sc-514075 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
AGA (H-8) peptide neutralisant | sc-514075 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |