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L'AGA (aspartylglucosaminidase) est une protéine précurseur de 346 acides aminés qui appartient à la famille des Ntn-hydrolases et qui est clivée pour produire une chaîne alpha et une chaîne bêta. Localisée dans le lysosome, AGA fonctionne comme un hétérotétramère composé de deux chaînes alpha et de deux chaînes bêta qui travaillent ensemble pour cliver la liaison GlcNAc-Asn qui unit les oligosaccharides aux glycoprotéines cibles. Les défauts du gène codant pour l'AGA sont à l'origine de l'aspartylglucosaminurie (AGU), une maladie de stockage lysosomal qui se caractérise par un retard mental sévère et de légères anomalies du tissu conjonctif. Le gène codant pour l'AGA est localisé sur le chromosome 4, qui représente près de 6 % du génome humain et possède les plus grands déserts génétiques (régions du génome dépourvues de gènes codant pour des protéines) de tous les chromosomes humains.
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Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps AGA (G-10) | sc-365848 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
AGA (G-10): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-540375 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |