Anticorps ACADVL (H-7): sc-376239
- L'anticorps ACADVL H-7 est un monoclonal IgG1 κ L'Anticorps ACADVL, cité dans 9 publications, fourni en 200 µg/ml
- spécifique d'un épitope situé entre les acides aminés 505-541 au niveau d'une région interne de ACADVL d'origine human
- L'Anticorps ACADVL (H-7) est recommandé pour la détection de ACADVL d'origine mouse, rat et human par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA
- Anti-L'Anticorps ACADVL (H-7) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de ACADVL (H-7): sc-376239.
- m-IgG Fc BP-HRP est le réactif secondaire recommandé pour la détection de l'anticorps ACADVL (H-7) pour des applications de WB and IHC(P). Ce réactif est maintenant proposé en kit avec l'anticorps ACADVL (H-7) (voir Informations pour la commande ci-dessous).
L'anticorps ACADVL (H-7) est un anticorps monoclonal de souris IgG1 κ contre l'ACADVL (également appelé anticorps ACADVL) qui détecte la protéine ACADVL chez la souris, le rat et l'homme par WB, IP, IF, IHC(P) et ELISA. L'anticorps ACADVL (H-7) est disponible sous forme d'anticorps anti-ACADVL non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-ACADVL, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. L'ACADVL (acyl-Coenzyme A déshydrogénase à très longue chaîne), également connue sous le nom de VLCAD, LCACD ou ACAD6, est une protéine de la membrane mitochondriale interne qui appartient à la famille des acyl-CoA déshydrogénases. Impliquée dans le métabolisme des lipides, l'ACADVL a une activité catalytique sur les esters d'acides gras à longue et très longue chaîne et intervient dans la première étape de la voie de bêta-oxydation des acides gras. Des défauts dans le gène codant pour l'ACADVL sont à l'origine du déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne (déficit en VLCAD), une maladie autosomique récessive qui entraîne une déficience dans l'oxydation des acides gras à longue chaîne. Le déficit en VLCAD peut donner lieu à trois phénotypes différents : une forme sévère chez l'enfant avec une incidence élevée de mortalité et de cardiomyopathie ; une forme légère chez l'enfant avec une hypoglycémie hypocétosique et un faible taux de mortalité ; et une forme chez l'adulte caractérisée par une myoglobinurie et une rhabdomyolyse. Il existe deux isoformes de l'ACADVL dues à des événements d'épissage alternatif.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps ACADVL (H-7) Références:
- Hétérogénéité moléculaire dans le déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne causant une cardiomyopathie pédiatrique et une mort subite. | Mathur, A., et al. 1999. Circulation. 99: 1337-43. PMID: 10077518
- Déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne se manifestant par une insuffisance respiratoire hypercapnique aiguë. | Tong, MK., et al. 2006. Eur Respir J. 28: 447-50. PMID: 16880373
- Tachycardie ventriculaire polymorphe et traitement anormal du Ca2+ chez des souris nulles pour l'acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne. | Werdich, AA., et al. 2007. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 292: H2202-11. PMID: 17209005
- Expression et caractérisation des mutations de l'acyl-CoA déshydrogénase humaine à très longue chaîne à l'aide d'un système procaryote. | Goetzman, ES., et al. 2007. Mol Genet Metab. 91: 138-47. PMID: 17374501
- Effets d'une charge en graisses et de l'exercice sur un déficit asymptomatique en VLCAD. | Spiekerkoetter, U. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 405. PMID: 17457695
- Déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne chez une paire de jumelles monozygotes légèrement affectées, âgées d'une cinquantaine d'années. | Zia, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 817. PMID: 17514507
- Base génétique de la correction du déficit en acyl-coenzyme A déshydrogénase à très longue chaîne par le bézafibrate dans les fibroblastes de patients: vers une thérapie basée sur le génotype. | Gobin-Limballe, S., et al. 2007. Am J Hum Genet. 81: 1133-43. PMID: 17999356
- Perte d'hétérozygotie de 17p13, avec implication possible de ACADVL et ALOX15B, dans la pathogénie des tumeurs corticosurrénales. | Soon, PS., et al. 2008. Ann Surg. 247: 157-64. PMID: 18156936
- Corrélation claire entre le génotype et le phénotype de la maladie dans le cas d'un déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne. | Andresen, BS., et al. 1999. Am J Hum Genet. 64: 479-94. PMID: 9973285
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps ACADVL (H-7) | sc-376239 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADVL (H-7): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-526014 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) AC | sc-376239 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) HRP | sc-376239 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) FITC | sc-376239 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) PE | sc-376239 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) Alexa Fluor® 488 | sc-376239 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) Alexa Fluor® 546 | sc-376239 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) Alexa Fluor® 594 | sc-376239 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) Alexa Fluor® 647 | sc-376239 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) Alexa Fluor® 680 | sc-376239 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADVL (H-7) Alexa Fluor® 790 | sc-376239 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
ACADVL (H-7) peptide neutralisant | sc-376239 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |