Anticorps ACADSB (C-9): sc-398773
- L'anticorps ACADSB C-9 est un monoclonal IgG1 (chaîne légère kappa) L'Anticorps ACADSB fourni en 200 µg/ml
- dirigé contre les acides aminés 368-411 situés près de la région C-terminus de ACADSB d'origine human
- L'Anticorps ACADSB (C-9) est recommandé pour la détection de ACADSB d'origine human par WB, IP, IF et ELISA
- Anti-L'Anticorps ACADSB (C-9) est disponible conjugué à l'agarose pour IP; à l'HRP pour WB, IHC(P) et ELISA; et soit à la phycoerythrin ou FITC pour IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 ou Alexa Fluor® 647 pour WB (RGB), IF, IHC(P) et FCM
- aussi disponible conjugué à l'Alexa Fluor® 680 ou Alexa Fluor® 790 pour WB (NIR), IF et FCM
- Contactez notre Service Technique (ou votre Distributeur local) pour plus d'informations pour recevoir un échantillon GRATUIT de 10 µg de ACADSB (C-9): sc-398773.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP et m-IgGκ BP-HRP sont les réactifs de détection secondaire préférés pour l'anticorps ACADSB (C-9) pour les applications WB. Ces réactifs sont désormais proposés en lots avec l'anticorps ACADSB (C-9)(voir les informations de commande ci-dessous).
L'anticorps ACADSB (C-9) est un anticorps monoclonal de souris IgG1 κ contre l'ACADSB (également appelé anticorps ACADSB) qui détecte la protéine ACADSB d'origine humaine par WB, IP, IF et ELISA. L'anticorps ACADSB (C-9) est disponible sous forme d'anticorps anti-ACADSB non conjugué, ainsi que sous plusieurs formes conjuguées d'anticorps anti-ACADSB, y compris agarose, HRP, PE, FITC et plusieurs conjugués Alexa Fluor®. Les enzymes de la famille des Acyl-CoA déshydrogénases (ACAD) sont impliquées dans le catabolisme des acides gras et des acides aminés. Ils constituent une source majeure d'énergie pour le cœur et les muscles squelettiques. L'acyl-CoA déshydrogénase spécifique des chaînes courtes/branchées (ACADSB), également désignée 2-méthylbutyryl-coenzyme A déshydrogénase, est une protéine de 432 acides aminés qui est exprimée de façon ubiquitaire. Plus précisément, l'ACADSB forme un homotétramère dans la matrice mitochondriale. L'ACADSB catalyse la dégradation de la L-isoleucine et a la plus grande affinité pour le (s)-2-méthylbutyryl-CoA, l'isobutyryl-CoA et le 2-méthylhexanoyl-CoA en tant que substrats. Les mutations du gène codant pour l'ACADSB entraînent un déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne courte/branchée (SBCADD), une maladie autosomique récessive caractérisée par une augmentation de la 2-méthylbutyrylglycine et de la 2-méthylbutyrylcarnitine dans le sang et l'urine. Les patients atteints de SBCADD présentent principalement des crises d'épilepsie et un retard psychomoteur.
Alexa Fluor® est une marque déposée de Molecular Probes Inc., OR., USA
LI-COR® et Odyssey® sont marques déposées de LI-COR Biosciences
Anticorps ACADSB (C-9) Références:
- Acidurie 2-éthylhydracrylique dans le déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaîne courte/branchée: application au diagnostic et implications pour la voie R de l'oxydation de l'isoleucine. | Korman, SH., et al. 2005. Clin Chem. 51: 610-7. PMID: 15615815
- Erreurs innées de dégradation de l'isoleucine: une revue. | Korman, SH. 2006. Mol Genet Metab. 89: 289-99. PMID: 16950638
- Association des polymorphismes génétiques de l'ACADSB et de la COMT avec l'hypertension humaine. | Kamide, K., et al. 2007. J Hypertens. 25: 103-10. PMID: 17143180
- Déficit en 2-méthylbutyryl-CoA déshydrogénase associé à l'autisme et au retard mental: un cas concret. | Kanavin, OJ., et al. 2007. J Med Case Rep. 1: 98. PMID: 17883863
- Déficit en 2-méthylbutyryl-coenzyme A déshydrogénase: études fonctionnelles et moléculaires sur un défaut du catabolisme de l'isoleucine. | Sass, JO., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 30-5. PMID: 17945527
- Isolement et expression d'un ADNc codant pour le précurseur d'un nouveau membre (ACADSB) de la famille des gènes de l'acyl-CoA déshydrogénase. | Rozen, R., et al. 1994. Genomics. 24: 280-7. PMID: 7698750
- Localisation de l'acyl-CoA déshydrogénase à chaîne courte/branchée (ACADSB) sur le chromosome 10 humain. | Arden, KC., et al. 1995. Genomics. 25: 743-5. PMID: 7759115
Informations pour la commande
| Nom du produit | Ref. Catalogue | COND. | Prix HT | QTÉ | Favoris | |
Anticorps ACADSB (C-9) | sc-398773 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG Fc BP-HRP Kit | sc-530923 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgGκ BP-HRP Kit | sc-524478 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
ACADSB (C-9): m-IgG1 BP-HRP Kit | sc-544320 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) AC | sc-398773 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) HRP | sc-398773 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) FITC | sc-398773 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) PE | sc-398773 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) Alexa Fluor® 488 | sc-398773 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) Alexa Fluor® 546 | sc-398773 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) Alexa Fluor® 594 | sc-398773 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) Alexa Fluor® 647 | sc-398773 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) Alexa Fluor® 680 | sc-398773 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
Anticorps ACADSB (C-9) Alexa Fluor® 790 | sc-398773 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |