Date published: 2025-9-7

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4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt (CAS 1045020-74-3)

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Noms alternatifs:
4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt also known as 4MU-a-L-iduronide-2-sulphate Na; 4-Methylumbelliferyl α-L-Iduronic Acid-2-sulfate sodium salt
Application(s):
4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt est un substrat fluorogène dans le dosage de l'α-L-Iduronidase
Numéro CAS:
1045020-74-3
Pureté:
≥95%
Masse Moléculaire:
476.32
Formule Moléculaire:
C16H14O12S•2Na
Pour la Recherche Uniquement. Non conforme pour le Diagnostic ou pour une Utilisation Thérapeutique.
* Consulter le Certificat d'Analyses pour les données spécifiques à un lot (incluant la teneur en eau).

ACCÈS RAPIDE AUX LIENS

Le sel disodique de l'acide 4-méthylumbelliféryl α-L-Idopyranosiduronique 2 est un substrat fluorogène utilisé en biochimie pour le dosage de l'activité enzymatique, en particulier de l'α-L-iduronidase. Cette enzyme joue un rôle important dans la dégradation des glycosaminoglycanes, et le composé est utilisé dans les tests d'activité enzymatique pour mesurer la rupture de sa liaison glycosidique. Lors de l'hydrolyse par l'α-L-iduronidase, le composé libère un fragment de 4-méthylumbelliférone hautement fluorescent, qui peut être quantifié à l'aide d'un fluoromètre. Cette propriété le rend particulièrement utile pour étudier la cinétique de l'enzyme et pour comprendre les maladies de stockage lysosomales dans lesquelles l'activité de l'α-L-iduronidase est déficiente ou absente. En outre, dans le cadre de la recherche environnementale, ce composé permet de surveiller la dégradation microbienne des polysaccharides sulfatés dans divers écosystèmes. La capacité du composé à agir en tant que substrat spécifique de l'enzyme étudiée permet un criblage et une caractérisation à haut débit des variantes de l'α-L-iduronidase et des modulateurs potentiels.


4-Methylumbelliferyl α-L-Idopyranosiduronic Acid 2-Sulfate Disodium Salt (CAS 1045020-74-3) Références

  1. Un test enzymatique fluorimétrique pour le diagnostic de la MPS II (maladie de Hunter).  |  Voznyi, YV., et al. 2001. J Inherit Metab Dis. 24: 675-80. PMID: 11768586
  2. Dosage direct de l'iduronate-2-sulfatase pour la maladie de Hunter à l'aide de la spectrométrie de masse UPLC-tandem et d'un substrat fluorogène.  |  Lee, K., et al. 2015. Clin Biochem. 48: 1350-3. PMID: 26297117
  3. Cibler la maladie cérébrale dans le MPSII: évaluation préclinique de nanoparticules de PLGA chargées d'IDS.  |  Rigon, L., et al. 2019. Int J Mol Sci. 20: PMID: 31022913
  4. Dépistage des mucopolysaccharidoses chez le nouveau-né: Mesure des glycosaminoglycanes par LC-MS/MS.  |  Stapleton, M., et al. 2020. Mol Genet Metab Rep. 22: 100563. PMID: 31956510
  5. Caractérisation d'une HIR-Fab-IDS, nouvelle protéine de fusion de l'iduronate 2-sulfatase pour le traitement de la mucopolysaccharidose neuropathique de type II (syndrome de Hunter).  |  Gusarova, VD., et al. 2023. BioDrugs. 37: 375-395. PMID: 37014547
  6. Fréquence des variantes du gène de l'iduronate-2-sulfatase détectées lors du dépistage néonatal de la mucopolysaccharidose de type II au Japon.  |  Hattori, Y., et al. 2023. Mol Genet Metab Rep. 37: 101003. PMID: 38053932
  7. Le syndrome de Hurler, un déficit en -L-iduronidase.  |  Matalon, R. and Dorfman, A. 1972. Biochem Biophys Res Commun. 47: 959-64. PMID: 4260316

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