MRP-L13, également connue sous le nom de protéine ribosomale mitochondriale L13, est un composant de la grande sous-unité (39S) du ribosome mitochondrial chez l'homme. La protéine est codée par le gène MRPL13 et fait partie intégrante de la synthèse des protéines mitochondriales, qui est cruciale pour la production de protéines essentielles à la chaîne de transport d'électrons mitochondriale et à la phosphorylation oxydative.
Les ribosomes mitochondriaux sont distincts de leurs homologues cytoplasmiques et sont spécialisés dans la synthèse d'un sous-ensemble de protéines codées par le génome mitochondrial. Ces protéines sont généralement intégrées dans la membrane mitochondriale interne et sont impliquées dans des processus métaboliques vitaux, tels que la production d'ATP par phosphorylation oxydative. Outre son rôle dans la synthèse des protéines, MRP-L13 et d'autres protéines ribosomales mitochondriales ont été impliquées dans divers processus cellulaires, notamment l'apoptose, la croissance cellulaire et la réponse au stress métabolique. Les anomalies des protéines ribosomales mitochondriales peuvent entraîner des défauts dans la fonction mitochondriale, qui sont associés à une série de maladies humaines, y compris les troubles mitochondriaux, les maladies neurodégénératives et le processus de vieillissement.
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