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Uroporfirinógeno decarboxilasa, también conocida como UROD o UPD, es una proteína de 367 aminoácidos que existe como un homodímero. UROD es la quinta enzima en la vía de biosíntesis del hemo humano y es responsable de la conversión de uroporfirinógeno a coproporfirinógeno a través de la eliminación de cuatro cadenas laterales carboximetil. Las mutaciones en el gen UROD son responsables de tres trastornos autosómicos en humanos: porfiria cutánea tarda familiar (f-PCT), porfiria cutánea tarda esporádica (s-PCT) y porfiria hepatoeritropoyética (HEP). La f-PCT es un trastorno autosómico dominante caracterizado por dermatitis fotosensible de inicio tardío. Altos niveles de excreción de uroporfirina en la orina y diversos grados de daño hepático están asociados con esta enfermedad. La s-PCT es una forma idiosincrática de PCT que se caracteriza por una reducción de las enzimas hepáticas. La HEP es un trastorno autosómico recesivo que afecta a los bebés. Se caracteriza por una excesiva excreción de porfirinas sustituidas con acetato y acumulación de protoporfirina en los eritrocitos.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
UROD Anticuerpo (G-7) | sc-374318 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de UROD (G-7): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540434 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de UROD (G-7): m-IgG1 BP-HRP | sc-542120 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |