UROD Anticuerpo (C-4): sc-365297

El anticuerpo UROD (C-4) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ UROD (también designado como anticuerpo UROD) que detecta la proteína UROD de origen humano, de ratón y de rata mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo UROD (C-4) está disponible tanto en su forma no conjugada como en múltiples formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La uroporfirinógeno decarboxilasa, también conocida como UROD o UPD, es una proteína de 367 aminoácidos que existe como un homodímero. UROD es la quinta enzima en la vía de biosíntesis del hemo humano y es responsable de la conversión del uroporfirinógeno a coproporfirinógeno mediante la eliminación de cuatro cadenas laterales de carboximetilo. Las mutaciones en el gen UROD son responsables de tres trastornos autosómicos en humanos: porfiria cutánea tarda familiar (f-PCT), porfiria cutánea tarda esporádica (s-PCT) y porfiria hepatoeritropoyética (HEP). La f-PCT es un trastorno autosómico dominante caracterizado por dermatitis fotosensible de inicio tardío. Altos niveles de excreción de uroporfirina en la orina y diversos grados de daño hepático están asociados con esta enfermedad. La s-PCT es una forma idiosincrática de PCT que se caracteriza por una reducción de las enzimas hepáticas. HEP es un trastorno autosómico recesivo que afecta a los lactantes. Se caracteriza por una excesiva excreción de porfirinas sustituidas por acetato y acumulación de protoporfirina en los eritrocitos.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

UROD Anticuerpo (C-4) Referencias:

1. Cribado de mutaciones en el gen de la uroporfirinógeno descarboxilasa mediante electroforesis en gel de gradiente desnaturalizante. Identificación y caracterización de seis nuevas mutaciones asociadas a la PCT familiar.  |  Christiansen, L., et al. 1999. Hum Mutat. 14: 222-32. PMID: 10477430
2. Consecuencias funcionales de las mutaciones naturales de la uroporfirinógeno descarboxilasa humana.  |  Phillips, JD., et al. 2001. Blood. 98: 3179-85. PMID: 11719352
3. Dos nuevas mutaciones de la uroporfirinógeno descarboxilasa (URO-D) causantes de porfiria hepatoeritropoyética (HEP).  |  Phillips, JD., et al. 2007. Transl Res. 149: 85-91. PMID: 17240319
4. Ensayo directo de enzimas de la biosíntesis del hemo para la detección de porfirias por espectrometría de masas en tándem. Uroporfirinógeno descarboxilasa y coproporfirinógeno III oxidasa.  |  Wang, Y., et al. 2008. Anal Chem. 80: 2599-605. PMID: 18294003
5. Nuevas mutaciones patológicas humanas. Símbolo genético: UROD. Enfermedad: porfiria cutánea.  |  Brancaleoni, V., et al. 2007. Hum Genet. 122: 415. PMID: 18350650
6. Uroporfirinógeno descarboxilasa: secuencia completa del gen humano y estudio molecular de tres familias con porfiria hepatoeritropoyética.  |  Moran-Jimenez, MJ., et al. 1996. Am J Hum Genet. 58: 712-21. PMID: 8644733
7. Caracterización y cristalización de la uroporfirinógeno descarboxilasa humana.  |  Phillips, JD., et al. 1997. Protein Sci. 6: 1343-6. PMID: 9194196
8. Análisis de ligamiento cromosómico de la porfiria en ratones inducida por el sinergismo hexaclorobenceno-hierro: un modelo de porfiria cutánea tardía esporádica.  |  Akhtar, RA. and Smith, AG. 1998. Pharmacogenetics. 8: 485-94. PMID: 9918132

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-UROD Antibody (C-4) tienen 3 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-UROD Antibody (C-4) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

UROD Anticuerpo (C-4) Especificaciones

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Nombre del clon del producto: /%nombre_clon_producto%/

Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: UROD

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 3 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por UROD Anticuerpo (C-4):

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