Tim8A Anticuerpo (T-40): sc-101282

El anticuerpo Tim8A (T-40) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína Tim8A de origen humano, de ratón y de rata mediante las técnicas de WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo Tim8A (T-40) está disponible como anticuerpo anti-Tim8A no conjugado. La mayoría de las proteínas dirigidas a las mitocondrias son codificadas por el genoma nuclear y son transportadas a las mitocondrias a través de procesos regulados que involucran a las proteínas mitocondriales Tom y Tim. La familia de proteínas mitocondriales Tim está compuesta por un gran grupo de proteínas conservadas evolutivamente que se encuentran en la mayoría de los eucariotas. La importación de proteínas precursoras codificadas por el núcleo hacia y a través de la membrana interna mitocondrial es mediada por dos complejos distintos, el complejo Tim23 y el complejo Tim22, que difieren en su especificidad de sustrato. Los defectos en las proteínas Tim están implicados en varias enfermedades neurodegenerativas, lo que sugiere roles importantes para las proteínas Tim en el desarrollo y la salud. Tim8A y Tim8B, que se encuentran en los cromosomas humanos Xq22.1 y 11q23.1-q23.2, respectivamente, son proteínas conservadas del espacio intermembranoso mitocondrial, que se organizan en un complejo hetero-oligomérico con Tim13 (5,6,7). Tim8A está altamente expresada en el cerebro fetal y adulto. Tim8A está mutada en el síndrome de distonía sordera, un nuevo tipo de enfermedad que causa graves defectos neurológicos, pensados que son causados por un defecto en la mitocondria.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

Tim8A Anticuerpo (T-40) Referencias:

1. El síndrome de distonía sorda humana es una enfermedad mitocondrial.  |  Koehler, CM., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 2141-6. PMID: 10051608
2. La familia humana de proteínas de importación mitocondrial relacionadas con el péptido de la sordera/ distonía (DDP).  |  Jin, H., et al. 1999. Genomics. 61: 259-67. PMID: 10552927
3. La preproteína translocasa mitocondrial TIM22 está muy conservada en todo el reino eucariota.  |  Bauer, MF., et al. 1999. FEBS Lett. 464: 41-7. PMID: 10611480
4. Papel del complejo TIM8-13 en la importación de Tim23 a las mitocondrias.  |  Paschen, SA., et al. 2000. EMBO J. 19: 6392-400. PMID: 11101512
5. Importación de proteínas en mitocondrias: un nuevo patomecanismo de neurodegeneración progresiva.  |  Bauer, MF. and Neupert, W. 2001. J Inherit Metab Dis. 24: 166-80. PMID: 11405338
6. La preproteína translocasa de la membrana interna mitocondrial: función y evolución.  |  Rassow, J., et al. 1999. J Mol Biol. 286: 105-20. PMID: 9931253