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SPR, también conocida como sepiapterina reductasa, es una proteína homodimérica citoplasmática que pertenece a la familia de la sepiapterina reductasa. SPR funciona como una aldo-ceto reductasa dependiente de NADH y cataliza específicamente la reducción de derivados de pteridina. Además, SPR desempeña un papel importante en la biosíntesis de tetrahidrobiopterina (BH4), catalizando el paso final de reducción de la vía de síntesis. BH4 es un cofactor esencial para la hidroxilación de los aminoácidos aromáticos (triptófano, tirosina y fenilalanina) y es necesario para la síntesis adecuada de dopamina. Las mutaciones en el gen que codifica SPR pueden causar deficiencia de sepiapterina reductasa, una deficiencia de neurotransmisores de monoaminas sin hiperfenilalaninemia. La deficiencia de sepiapterina reductasa interfiere con la síntesis de BH4, lo que resulta en distonía DOPA-responsiva y una variedad de otras enfermedades humanas. Además, la expresión de ARNm de SPR aumenta en el cerebro de pacientes con enfermedad de Parkinson (EP), lo que sugiere que SPR puede desempeñar un papel en la EP.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
SPR Anticuerpo (H-12) | sc-398126 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de SPR (H-12): m-IgGκ BP-HRP | sc-535976 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
SPR (H-12) péptido neutralizante | sc-398126 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |