SMN Anticuerpo (MANSMA1): sc-81555
- SMN Anticuerpo (MANSMA1) es un monoclonal de ratón IgG1 κ, ver las 1 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- planteada frente a la recombinante de longitud completa SMN de origen human, con cartografía de epítopos dentro de los aminoácidos 28-91
- recomendado para detectarSMN de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP y IF
- Ver SMN (2B1): sc-32313 para SMN anticuerpos conjugados, incluyendo AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 y 790.
- m-IgG Fc BP-HRP y 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para SMN Anticuerpo (MANSMA1) for WB applications. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con SMN Anticuerpo (MANSMA1)(véase la información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
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La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad neurodegenerativa autosómica recesiva caracterizada por la pérdida de neuronas motoras en la médula espinal. La AME es causada por la eliminación o mutaciones de pérdida de función del gen SMN (supervivencia del gen de la neurona motora). SMN, también conocido como Gemin1, SMN1, SMNT y BCD541, existe en cuatro isoformas producidas por empalme alternativo. SMN es oligomérico y forma un complejo con Gemin2 (anteriormente SIP1), Gemin3 (una helicasa de ARN de caja DEAD), Gemin4, Gemin5 y Gemin6, así como varias proteínas de snRNP de empalme. El complejo SMN juega un papel esencial en el ensamblaje de snRNP de empalme en el citoplasma y es necesario para el empalme de pre-ARNm del núcleo. El complejo SMN se encuentra tanto en el citoplasma como en el núcleo. La forma nuclear se concentra en cuerpos subnucleares llamados gemas (gemini de los cuerpos en espiral). El SMN citoplasmático interactúa con proteínas Sm de empalme y facilita su ensamblaje en U snRNAs, y el SMN nuclear media el reciclaje de factores de empalme de pre-ARNm. Las formas teloméricas y centroméricas casi idénticas de SMN codifican la misma proteína; sin embargo, solo las mutaciones en la forma telomérica están asociadas con la enfermedad de la AME. SMN se expresa en una amplia variedad de tejidos, incluyendo el cerebro, riñón, hígado, médula espinal y moderadamente en músculo esquelético y cardíaco.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
SMN Anticuerpo (MANSMA1) Referencias:
- El complejo SMN, un ensamblaje de ribonucleoproteínas. | Paushkin, S., et al. 2002. Curr Opin Cell Biol. 14: 305-12. PMID: 12067652
- Control de SMN del ensamblaje de RNP: de la regulación génica postranscripcional a la enfermedad de la motoneurona. | Li, DK., et al. 2014. Semin Cell Dev Biol. 32: 22-9. PMID: 24769255
- Estrategias terapéuticas para la atrofia muscular espinal: SMN y más allá. | Bowerman, M., et al. 2017. Dis Model Mech. 10: 943-954. PMID: 28768735
- Aumento de la proteína SMN para tratar la atrofia muscular espinal infantil. | Kim, JK. and Monani, UR. 2018. Neuron. 97: 1001-1003. PMID: 29518354
- Expresión de SMN dependiente de la edad en tejidos relevantes para la enfermedad e implicaciones para el tratamiento de la AME. | Ramos, DM., et al. 2019. J Clin Invest. 129: 4817-4831. PMID: 31589162
- La pérdida de SMN desregula las proteínas asociadas a microtúbulos en un modelo de atrofia muscular espinal. | Zobaroğlu Özer, P., et al. 2022. Mol Cell Neurosci. 120: 103725. PMID: 35395354
- El eje Bap1/SMN en las células mesenquimales del músculo esquelético Dpp4+ regula el sistema neuromuscular. | Kim, JH., et al. 2022. JCI Insight. 7: PMID: 35603786
- Una pequeña molécula antagonista de SMN interrumpe la interacción entre SMN y RNAP II. | Liu, Y., et al. 2022. Nat Commun. 13: 5453. PMID: 36114190
- El dominio TUDOR de SMN es un lector de marcas de histonas H3K79me1. | Binda, O., et al. 2023. Life Sci Alliance. 6: PMID: 36882285
- La deficiencia de SMN intrínseca a los hepatocitos impulsa la disfunción metabólica y la esteatosis hepática en la atrofia muscular espinal. | Leow, DM., et al. 2024. J Clin Invest. 134: PMID: 38722695
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
SMN Anticuerpo (MANSMA1) | sc-81555 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de SMN (MANSMA1): m-IgG Fc BP-HRP | sc-539626 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de SMN (MANSMA1): m-IgG1 BP-HRP | sc-541610 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |