SMN Anticuerpo (H-7): sc-137200
- SMN Anticuerpo (H-7) es un monoclonal de ratón IgM κ, ver las 1 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 1-195 localizados cerca del N-terminus de SMN de origen human
- recomendado para detectar SMN de human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- Ver SMN (2B1): sc-32313 para SMN anticuerpos conjugados, incluyendo AC, HRP, FITC, PE, Alexa Fluor® 488, 594, 647, 680 y 790.
- m-IgGκ BP-HRP es el reactivo de detección secundario preferido para SMN Anticuerpo (H-7) para aplicaciones WB. Este reactivo se ofrece ahora en un paquete con SMN Anticuerpo (H-7)(ver información de pedido más abajo). Para otros conjugados m-IgGκ BP, consulte nuestra lista completa de proteínas de unión a IgG de ratón.
ENLACES RÁPIDOS
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La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad neurodegenerativa autosómica recesiva caracterizada por la pérdida de neuronas motoras en la médula espinal. La AME es causada por la eliminación o mutaciones de pérdida de función del gen SMN (supervivencia del gen de la neurona motora). SMN, también conocido como Gemin1, SMN1, SMNT y BCD541, existe en cuatro isoformas producidas por empalme alternativo. SMN es oligomérico y forma un complejo con Gemin2 (anteriormente SIP1), Gemin3 (una helicasa de ARN de caja muerta), Gemin4, Gemin5 y Gemin6, así como varias proteínas spliceosomales snRNP. El complejo SMN juega un papel esencial en el ensamblaje de snRNP spliceosomales en el citoplasma y es necesario para el empalme de pre-ARNm del núcleo. El complejo SMN se encuentra tanto en el citoplasma como en el núcleo. La forma nuclear se concentra en cuerpos subnucleares llamados gemas (gemini de los cuerpos en espiral). El SMN citoplasmático interactúa con proteínas Sm spliceosomales y facilita su ensamblaje en U snARN, y el SMN nuclear media el reciclaje de factores de empalme de pre-ARNm. Las formas teloméricas y centroméricas casi idénticas de SMN codifican la misma proteína; sin embargo, solo las mutaciones en la forma telomérica están asociadas con la enfermedad de la AME. SMN se expresa en una amplia variedad de tejidos, incluyendo el cerebro, riñón, hígado, médula espinal y moderadamente en músculo esquelético y cardíaco.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
SMN Anticuerpo (H-7) Referencias:
- El complejo SMN: una máquina de ensamblaje de RNPs. | Battle, DJ., et al. 2006. Cold Spring Harb Symp Quant Biol. 71: 313-20. PMID: 17381311
- Funciones moleculares del complejo SMN. | Kolb, SJ., et al. 2007. J Child Neurol. 22: 990-4. PMID: 17761654
- SMN en la atrofia muscular espinal y la biogénesis snRNP. | Coady, TH. and Lorson, CL. 2011. Wiley Interdiscip Rev RNA. 2: 546-64. PMID: 21957043
- Atrofia muscular espinal: papel del SMN en la regulación del ARNm axonal. | Fallini, C., et al. 2012. Brain Res. 1462: 81-92. PMID: 22330725
- Compuestos inductores de SMN para el tratamiento de la atrofia muscular espinal. | Lorson, MA. and Lorson, CL. 2012. Future Med Chem. 4: 2067-84. PMID: 23157239
- SMN regula la traducción local axonal a través de la vía miR-183/mTOR. | Kye, MJ., et al. 2014. Hum Mol Genet. 23: 6318-31. PMID: 25055867
- Regulación del desarrollo de la expresión de SMN: implicaciones fisiopatológicas y perspectivas para el desarrollo de terapias en la atrofia muscular espinal. | Jablonka, S. and Sendtner, M. 2017. Gene Ther. 24: 506-513. PMID: 28556834
- El papel de la proteína motoneurona de supervivencia (SMN) en la homeostasis proteica. | Chaytow, H., et al. 2018. Cell Mol Life Sci. 75: 3877-3894. PMID: 29872871
- Un enfoque combinatorio aumenta el nivel de SMN en ratones modelo de AME. | Dumas, SA., et al. 2022. Hum Mol Genet. 31: 2989-3000. PMID: 35419606
- Caso de microangiopatía trombótica mortal tras terapia génica SMN viral adenoasociada. | Guillou, J., et al. 2022. Blood Adv. 6: 4266-4270. PMID: 35584395
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
SMN Anticuerpo (H-7) | sc-137200 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de SMN (H-7): m-IgGκ BP-HRP | sc-550739 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 |