SCO1 Anticuerpo (B-9): sc-365380

Las proteínas homólogas SCO1 y SCO2 pertenecen a la familia de proteínas SCO1/2. Ambas proteínas se localizan en la mitocondria y son proteínas de membrana interna cruciales para la inserción o transporte de cobre al sitio activo de la citocromo c oxidasa (COX). La COX es un componente crucial en la producción de energía porque funciona como la enzima terminal en la cadena respiratoria. SCO1 se expresa predominantemente en tejidos altamente oxidativos como el cerebro, el corazón y el músculo, mientras que SCO2 se expresa de manera ubicua. Los defectos en el gen que codifica para SCO1 pueden causar deficiencia de citocromo c oxidasa, un trastorno heterogéneo. Los defectos en el gen que codifica para SCO2 pueden causar cardioencefalomiopatía con deficiencia de citocromo c oxidasa, un trastorno infantil fatal caracterizado por miocardiopatía hipertrófica, acidosis láctica y gliosis.

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SCO1 Anticuerpo (B-9) Referencias:

1. Miembros humanos de la familia génica SCO1: análisis de complementación en levadura y localización intracelular.  |  Paret, C., et al. 1999. FEBS Lett. 447: 65-70. PMID: 10218584
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3. SCO1 y SCO2 humanos tienen funciones independientes y cooperativas en la entrega de cobre a la citocromo c oxidasa.  |  Leary, SC., et al. 2004. Hum Mol Genet. 13: 1839-48. PMID: 15229189
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5. La mutación P174L en la Sco1 humana compromete gravemente la metalización dependiente de Cox17, pero no afecta a la unión del cobre.  |  Cobine, PA., et al. 2006. J Biol Chem. 281: 12270-6. PMID: 16520371
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7. Los factores de ensamblaje de la citocromo c oxidasa humana SCO1 y SCO2 desempeñan funciones reguladoras en el mantenimiento de la homeostasis del cobre celular.  |  Leary, SC., et al. 2007. Cell Metab. 5: 9-20. PMID: 17189203
8. Enriquecimiento vascular inesperado de SCO1 sobre SCO2 en tejidos de mamíferos: implicaciones para la enfermedad mitocondrial humana.  |  Brosel, S., et al. 2010. Am J Pathol. 177: 2541-8. PMID: 20864674
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10. Identificación y caracterización de ADNc humanos específicos de BCS1, PET112, SCO1, COX15 y COX11, cinco genes implicados en la formación y función de la cadena respiratoria mitocondrial.  |  Petruzzella, V., et al. 1998. Genomics. 54: 494-504. PMID: 9878253

El anticuerpo SCO1 preferido es el Anticuerpo SCO1 (D-1): sc-398001.