PPOX Anticuerpo (42J-6): sc-100577
- PPOX Anticuerpo (42J-6) es un monoclonal de ratón IgG1 κ, ver las 1 publicaciones, proporcionado como 100 µg/ml
- producido contra una proteina recombinante PPOX de origen human
- recomendado para detectar PPOX de human origen, mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA
- Actualmente, aún no hemos completado la identificación de los reactivos de detección secundaria preferidos para PPOX Anticuerpo (42J-6). Este trabajo está en progreso.
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La protoporfirinógeno oxidasa, la enzima penúltima en la vía de biosíntesis del hemo, cataliza la oxidación de 6 electrones del protoporfirinógeno IX para formar protoporfirina IX. La proteína PPOX se localiza en la membrana interna de las mitocondrias de varios tejidos, incluyendo el corazón, cerebro, placenta, pulmón, hígado, músculo esquelético, riñón y páncreas. La deficiencia genética de PPOX resulta en porfiria variegata, un trastorno autosómico dominante de baja penetrancia caracterizado por fotosensibilidad cutánea y/o diversas manifestaciones neurológicas. La variante homocigota rara de la porfiria variegata se caracteriza por una deficiencia grave de PPOX y resulta en la aparición de fotosensibilización por porfirinas en la infancia temprana, anomalías esqueléticas en la mano y, menos constantemente, baja estatura, retraso mental y convulsiones.
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PPOX Anticuerpo (42J-6) | sc-100577 | 100 µg/ml | $316.00 |