POMGnT1 Anticuerpo (JD.23): sc-130459

El anticuerpo POMGnT1 (JD.23) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta la proteína POMGnT1 de origen humano, de ratón y de rata mediante inmunofluorescencia (IF) e inmunohistoquímica (IHC(P)). Este anticuerpo está disponible como anticuerpo anti-POMGnT1 no conjugado. La proteína O-mannose beta-1,2-N-acetylglucosaminyltransferase, producto del gen POMGNT1, participa en la síntesis de glicanos de O-manosa. POMGnT1 es una proteína de membrana tipo II (N(adentro)/C(afuera)) localizada en el Golgi medial que inicia la conversión de N-glicanos de alta manosa a N-glicanos complejos. Específicamente, POMGnT1 es una enzima de glicosilación que participa en la síntesis de glicanos de O-manosa, un ligando de unión a laminina de alfa-distroglucano que rara vez se sintetiza en mamíferos. Mutaciones en el gen POMGNT1 causan la enfermedad muscular-ojo-cerebro (MEB), un trastorno autosómico recesivo caracterizado por distrofia muscular congénita, anomalías oculares y lisencefalia. La glicosilación alterada de alfa-distroglucano puede desempeñar un papel crítico en el patomecanismo de MEB, así como en el síndrome de Walker-Warburg (WWS), caracterizado por la ausencia de glicosilación de alfa-distroglucano. El gen humano POMGNT1 se localiza en el cromosoma 1p34-p33 y codifica una proteína transmembranal tipo II de 660 aminoácidos.

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POMGnT1 Anticuerpo (JD.23) Referencias:

1. Distrofia muscular y trastorno de la migración neuronal causados por mutaciones en una glucosiltransferasa, POMGnT1.  |  Yoshida, A., et al. 2001. Dev Cell. 1: 717-24. PMID: 11709191
2. Deficiencia de alfa-distroglicano en la enfermedad músculo-ojo-cerebro.  |  Kano, H., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 291: 1283-6. PMID: 11883957
3. Alteración postraduccional de las interacciones distroglicano-ligando en las distrofias musculares congénitas.  |  Michele, DE., et al. 2002. Nature. 418: 417-22. PMID: 12140558
4. Las mutaciones en el gen de la O-manosiltransferasa POMT1 dan lugar al trastorno grave de migración neuronal síndrome de Walker-Warburg.  |  Beltrán-Valero de Bernabé, D., et al. 2002. Am J Hum Genet. 71: 1033-43. PMID: 12369018
5. Las secuencias transmembrana y flanqueantes de la beta 1,2-N-acetilglucosaminiltransferasa I especifican la localización medial-Golgi.  |  Burke, J., et al. 1992. J Biol Chem. 267: 24433-40. PMID: 1447191

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

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Los anticuerpos primarios como Anti-POMGnT1 Antibody (JD.23) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

POMGnT1 Anticuerpo (JD.23) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: POMGnT1

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: IF, IHC(P)

Información de vialización: Each vial contains 100 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por POMGnT1 Anticuerpo (JD.23):

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