Peroxin 5 Anticuerpo (50): sc-136030

Los peroxisomas son orgánulos de membrana única presentes en prácticamente todas las células eucariotas. Están involucrados en numerosas vías catabólicas y anabólicas, incluyendo la beta-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga, el metabolismo del peróxido de hidrógeno, la biosíntesis de plasmalógenos y la síntesis de ácidos biliares. La familia de genes Peroxin, que incluye más de 20 miembros, es necesaria para la biogénesis de los peroxisomas. Dos miembros de esta familia, Peroxin 5 (Pex5) y Peroxin 7 (Pex7), son receptores de proteínas que contienen la señal de destino al peroxisoma 1 (PTS1) y 2 (PTS2), respectivamente, y transportan estas proteínas desde el citosol al peroxisoma. La Peroxin 5, también designada como receptor PTS1, se expresa en dos isoformas, Pex5L y Pex5S. Pex5L transporta complejos de carga PTS1 y Pex7-PTS2 al sitio de acoplamiento inicial de Pex5, Pex14, mientras que Pex5S transporta solo cargas PTS1. Pex5 y Pex7 también requieren interacción directa o indirecta con la Peroxin 13 (Pex13) para una importación adecuada a los peroxisomas. Las mutaciones en los genes de Peroxin resultan en trastornos de la biogénesis de los peroxisomas (PBD). Los defectos en el gen Pex5 están relacionados con el síndrome de Zellweger (síndrome cerebro-hepato-renal) del grupo de complementación 2 (CG2), la forma más grave de PBD. El síndrome de Zellweger se caracteriza por una migración neuronal anormal en el sistema nervioso central y disfunción neurológica grave, lo que conduce a una muerte temprana.

El anticuerpo Peroxin 5 preferido es el Anticuerpo Peroxin 5 (B-3): sc-137103.