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PBGD (porphobilinogen deaminase), también designada como hidroximetilbilano sintasa, es una enzima citoplasmática encontrada en la vía de síntesis del hemo. PBGD pertenece a la familia HMBS (hidroximetilbilano sintasa). La deficiencia de PBGD causa errores en el metabolismo del pírrol, lo que a su vez conduce a un trastorno autosómico hereditario llamado porfiria intermitente aguda (AIP). AIP se caracteriza por ataques agudos de disfunciones neurológicas con hipertensión, taquicardia, trastornos neurológicos periféricos, dolor abdominal y cantidades excesivas de ácido aminolevulínico y porfobilinógeno en la orina.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
PBGD Anticuerpo (H-11) | sc-166842 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de PBGD (H-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-537536 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PBGD (H-11): m-IgGκ BP-HRP | sc-534832 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de PBGD (H-11): m-IgG2b BP-HRP | sc-549886 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
PBGD (H-11) péptido neutralizante | sc-166842 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |