NAGS Anticuerpo (E-8): sc-515127
- NAGS Anticuerpo E-8 es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) NAGS Anticuerpo proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 226-341 localizados en la región interna de NAGS de origen human
- NAGS Anticuerpo (E-8) es recomendado para detectar NAGS de human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- NAGS Anticuerpo (E-8) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de NAGS (E-8): sc-515127.
- m-IgG Fc BP-HRP y 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para NAGS Anticuerpo (E-8) for WB applications. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con NAGS Anticuerpo (E-8)(véase la información de pedido más abajo).
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El anticuerpo NAGS (E-8) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 de cadena ligera kappa que detecta la proteína NAGS de origen humano mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP), inmunofluorescencia (IF) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo anti-NAGS (E-8) está disponible tanto en forma no conjugada como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, peroxidasa de rábano picante (HRP), ficoeritrina (PE), isotiocianato de fluoresceína (FITC) y múltiples conjugados Alexa Fluor®. La N-acetilglutamato sintasa (NAGS) desempeña un papel crucial en el ciclo de la urea, esencial para eliminar el exceso de nitrógeno del organismo. Esta enzima cataliza la formación de N-acetilglutamato a partir de glutamato y acetilcoenzima A, actuando como activador obligatorio de la carbamil fosfato sintetasa I (CPSI), la primera enzima del ciclo de la urea y la que limita su velocidad. Una deficiencia de NAGS puede provocar hiperamonemia grave, una enfermedad potencialmente mortal caracterizada por niveles elevados de amoníaco en la sangre. En humanos, se han identificado 21 mutaciones en el gen NAGS, diez de las cuales están relacionadas con la hiperamonemia neonatal aguda y otras con formas tardías del trastorno. Las opciones de tratamiento, como el N-carbamilglutamato, han demostrado ser prometedoras para aliviar la hiperamonemia en pacientes con deficiencias hereditarias y secundarias de NAGS. La expresión de NAGS se localiza principalmente en el hígado, el intestino delgado y el riñón, lo que pone de relieve su importancia en los procesos metabólicos de estos órganos vitales.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
NAGS Anticuerpo (E-8) Referencias:
- Clonación y expresión del gen de la N-acetilglutamato sintasa humana. | Caldovic, L., et al. 2002. Biochem Biophys Res Commun. 299: 581-6. PMID: 12459178
- Análisis de mutaciones en pacientes con deficiencia de N-acetilglutamato sintasa. | Häberle, J., et al. 2003. Hum Mutat. 21: 593-7. PMID: 12754705
- N-acetilglutamato sintasa de mamíferos. | Morizono, H., et al. 2004. Mol Genet Metab. 81 Suppl 1: S4-11. PMID: 15050968
- Propiedades bioquímicas de la N-acetilglutamato sintasa recombinante humana y de ratón. | Caldovic, L., et al. 2006. Mol Genet Metab. 87: 226-32. PMID: 16321554
- Mutaciones y polimorfismos en el gen de la N-acetilglutamato sintasa (NAGS) humana. | Caldovic, L., et al. 2007. Hum Mutat. 28: 754-9. PMID: 17421020
- Es posible que un ensayo con N-carbamilglutamato no detecte a todos los pacientes con deficiencia de NAGS y aparición neonatal. | Nordenström, A., et al. 2007. J Inherit Metab Dis. 30: 400. PMID: 17510757
- Características opuestas de los trastornos del ciclo de la urea en pacientes humanos y en modelos de ratón knockout. | Deignan, JL., et al. 2008. Mol Genet Metab. 93: 7-14. PMID: 17933574
- El N-carbamilglutamato potencia notablemente la ureagénesis en la deficiencia de N-acetilglutamato y la acidemia propiónica, según lo medido por la incorporación isotópica y los biomarcadores sanguíneos. | Tuchman, M., et al. 2008. Pediatr Res. 64: 213-7. PMID: 18414145
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
NAGS Anticuerpo (E-8) | sc-515127 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de NAGS (E-8): m-IgG Fc BP-HRP | sc-527986 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de NAGS (E-8): m-IgG1 BP-HRP | sc-533359 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) AC | sc-515127 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) HRP | sc-515127 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) FITC | sc-515127 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) PE | sc-515127 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 488 | sc-515127 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 546 | sc-515127 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 594 | sc-515127 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 647 | sc-515127 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 680 | sc-515127 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGS Anticuerpo (E-8) Alexa Fluor® 790 | sc-515127 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |