NAGA Anticuerpo (F-1): sc-393485
- NAGA Anticuerpo F-1 es un monoclonal de ratón IgG1 κ NAGA Anticuerpo, ver las 1 publicaciones, proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 335-411 localizados en el C-terminus de NAGA de origen human
- NAGA Anticuerpo (F-1) es recomendado para detectar NAGA de human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- NAGA Anticuerpo (F-1) es disponible conjugado a agarosa para IP; HRP para WB, IHC(P) y ELISA; y tanto a phycoerythrin como a FITC para IF, IHC(P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 488, Alexa Fluor® 546, Alexa Fluor® 594 o Alexa Fluor® 647 para WB (RGB), IF, IHC (P) y FCM
- también disponible conjugado a Alexa Fluor® 680 o Alexa Fluor® 790 para WB (NIR), IF y FCM
- Contacte con nosotros para recibir GRATIS 10 µg de muestra de NAGA (F-1): sc-393485.
- m-IgG Fc BP-HRP, 1 BP-HRP">m-IgG1 BP-HRP y m-IgGκ BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para NAGA Anticuerpo (F-1) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con NAGA Anticuerpo (F-1)(véase la información de pedido más abajo).
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El anticuerpo NAGA (F-1) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ que detecta la proteína NAGA de origen humano mediante WB, IP, IF y ELISA. Este anticuerpo está disponible en forma no conjugada, así como en múltiples formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La NAGA (N-acetilgalactosaminidasa, alfa), también conocida como alfa-galactosidasa B o GALB, es una proteína lisosomal de 411 aminoácidos perteneciente a la familia de la glicosil hidrolasa 27 que puede existir como homodímero y desempeña un papel crítico en la descomposición de glicolípidos. El gen NAGA codifica la alfa-N-acetilgalactosaminidasa, una enzima lisosomal que rompe los grupos alfa-N-acetilgalactosaminilo de los glicoconjugados. Mapeado en el cromosoma humano 22q13, los defectos en NAGA son la causa de un trastorno autosómico recesivo con tres fenotipos, conocido como enfermedad de Schindler (tipos I, II y III) o deficiencia de NAGA (tipos I, II y III). Caracterizada por manifestaciones neurológicas que varían en gravedad, la enfermedad de Schindler tipo I es la forma más grave, seguida por el tipo III, que puede tener efectos leves a moderados. La enfermedad de Schindler tipo II, también conocida como enfermedad de Kanzaki, se caracteriza por un leve deterioro intelectual y angiokeratoma corporis diffusum.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
NAGA Anticuerpo (F-1) Referencias:
- Un nuevo caso de deficiencia de alfa-N-acetilgalactosaminidasa con angioqueratoma corporis diffusum, con síndrome de Ménière y sin retraso mental. | Kodama, K., et al. 2001. Br J Dermatol. 144: 363-8. PMID: 11251574
- Deficiencia de alfa-N-acetilgalactosaminidasa humana (alfa-NAGA): ¿no hay asociación con la distrofia neuroaxonal? | Bakker, HD., et al. 2001. Eur J Hum Genet. 9: 91-6. PMID: 11313741
- Localización de un gen de la alfa-galactosidasa B humana (= n-acetil-alfa-d-galactosaminidasa) en el cromosoma 22. | de Groot, PG., et al. 1978. Hum Genet. 44: 305-12. PMID: 215508
- Enfermedad de Schindler: la lesión molecular en el gen de la alfa-N-acetilgalactosaminidasa que causa una distrofia neuroaxonal infantil. | Wang, AM., et al. 1990. J Clin Invest. 86: 1752-6. PMID: 2243144
- Localización regional de los genes que codifican ACO2, ARSA y NAGA humanos en el cromosoma 22. | Geurts van Kessel, AH., et al. 1980. Cytogenet Cell Genet. 28: 169-72. PMID: 7192199
- Deficiencia de alfa-N-acetilgalactosaminidasa con manifestaciones clínicas leves y diagnóstico bioquímico difícil. | de Jong, J., et al. 1994. J Pediatr. 125: 385-91. PMID: 8071745
- Deficiencia humana de alfa-N-acetilgalactosaminidasa (alfa-NAGA): nuevas mutaciones y paradoja entre genotipo y fenotipo. | Keulemans, JL., et al. 1996. J Med Genet. 33: 458-64. PMID: 8782044
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
NAGA Anticuerpo (F-1) | sc-393485 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de NAGA (F-1): m-IgG Fc BP-HRP | sc-530467 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de NAGA (F-1): m-IgGκ BP-HRP | sc-523961 | 200 µg Ab, 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de NAGA (F-1): m-IgG1 BP-HRP | sc-544066 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) AC | sc-393485 AC | 500 µg/ml, 25% agarose | $416.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) HRP | sc-393485 HRP | 200 µg/ml | $316.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) FITC | sc-393485 FITC | 200 µg/ml | $330.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) PE | sc-393485 PE | 200 µg/ml | $343.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) Alexa Fluor® 488 | sc-393485 AF488 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) Alexa Fluor® 546 | sc-393485 AF546 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) Alexa Fluor® 594 | sc-393485 AF594 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) Alexa Fluor® 647 | sc-393485 AF647 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) Alexa Fluor® 680 | sc-393485 AF680 | 200 µg/ml | $357.00 | |||
NAGA Anticuerpo (F-1) Alexa Fluor® 790 | sc-393485 AF790 | 200 µg/ml | $357.00 |