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Myotilin, una proteína sarcomérica que está codificada por el gen que se mapea en el cromosoma humano 5q31, se une a α-actinina y se localiza en la línea Z de los miofibrilos. Myotilin se expresa en el músculo esquelético y cardíaco, y co-localiza con α-actinina en las bandas I sarcoméricas donde interactúa directamente con α-actinina. Se informa que los defectos en el gen de la myotilina causan una forma de distrofia muscular de cinturas autosómica dominante (LGMD). Los síntomas de inicio en adultos de LGMD son debilidad progresiva de las cinturas pélvica y escapular, así como un patrón distintivo de disartria en el habla. El músculo de las personas afectadas con LGMD muestra degeneración de miofibras, variaciones en el tamaño de las fibras, división de fibras, mionúcleos centralmente ubicados y un número aumentado de vesículas autofágicas.
Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
Myotilin Anticuerpo (B-3) | sc-393958 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de Myotilin (B-3): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540915 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de Myotilin (B-3): m-IgG2a BP-HRP | sc-546977 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |