MUT Anticuerpo (D-1): sc-390978
- MUT Anticuerpo D-1 es un monoclonal de ratón IgG1 (kappa light chain) MUT Anticuerpo proporcionado como 200 µg/ml
- producido contra los amino ácidos 451-750 localizados en el C-terminus de MUT de origen human
- recomendado para detectarMUT de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP y m-IgG1 BP- HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para MUT Anticuerpo (D-1) para aplicactiones WB and IHC(P). Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con MUT Anticuerpo (D-1) (ver información de pedido más abajo).
ENLACES RÁPIDOS
VER TAMBIÉN ....
El anticuerpo MUT (D-1) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ que detecta la proteína MUT de origen humano, ratón y ratón por WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. Este anticuerpo está disponible como anticuerpo anti-MUT no conjugado. La proteína MUT (metilmalonil Coenzima A mutasa), también conocida como MCM, es una proteína mitocondrial de matriz de 750 aminoácidos que existe como un homodímero y pertenece a la familia de la mutasa de metilmalonil-CoA. Inducida por adenosilcobalamina (también conocida como coenzima B12 o vitamina B12), MUT participa en la degradación de varios aminoácidos, ácidos grasos de cadena impar y colesterol a través de propionil-CoA (PCC) durante el ciclo del ácido tricarboxílico. Las mutaciones en el gen que codifica MUT, que se encuentra en el cromosoma humano 6, son la causa de la aciduria metilmalónica tipo mut (MMAM), un trastorno a menudo fatal del metabolismo de ácidos orgánicos que se caracteriza por letargo, vómitos, falta de crecimiento, hipotonía, déficit neurológico y muerte temprana. Existen dos formas de MMAM: mut(o), en la que no hay actividad enzimática detectable, y mut(-), en la que hay actividad residual dependiente de cobalamina.
Alexa Fluor® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA
REIVEW LI-COR® y Odyssey® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.
MUT Anticuerpo (D-1) Referencias:
- Clonación y expresión de una metilmalonil coenzima A mutasa mutante con afinidad alterada por la cobalamina que causa aciduria metilmalónica mutante. | Crane, AM., et al. 1992. J Clin Invest. 89: 385-91. PMID: 1346616
- Tres mutaciones nuevas y seis comunes en 11 pacientes con acidemia metilmalónica. | Kobayashi, A., et al. 2006. Pediatr Int. 48: 1-4. PMID: 16490061
- Diagnóstico diferencial de la aciduria metilmalónica mut y cbl mediante transferencia génica mediada por ADN en fibroblastos primarios. | Wilkemeyer, MF., et al. 1991. J Clin Invest. 87: 915-8. PMID: 1671869
- Inducción génica para el tratamiento de la aciduria metilmalónica. | Hu, R., et al. 2009. J Gene Med. 11: 361-9. PMID: 19199343
- Agrupación de mutaciones en la metilmalonil CoA mutasa asociadas a la acidemia mut-metilmalónica. | Crane, AM. and Ledley, FD. 1994. Am J Hum Genet. 55: 42-50. PMID: 7912889
- Deficiencia de glutatión como complicación de la acidemia metilmalónica: respuesta a altas dosis de ascorbato. | Treacy, E., et al. 1996. J Pediatr. 129: 445-8. PMID: 8804337
- Mutaciones en la acidemia mut-metilmalónica: correlaciones clínicas y enzimáticas. | Ledley, FD. and Rosenblatt, DS. 1997. Hum Mutat. 9: 1-6. PMID: 8990001
- Expresión y caracterización cinética de la metilmalonil-CoA mutasa de pacientes con el fenotipo mut-: evidencia de complementación interalélica de origen natural. | Janata, J., et al. 1997. Hum Mol Genet. 6: 1457-64. PMID: 9285782
- Cartografía fina del locus autosómico recesivo de la poliquistosis renal (PKHD1) y los genes MUT, RDS, CSNK2 beta y GSTA1 en 6p21.1-p12. | Mücher, G., et al. 1998. Genomics. 48: 40-5. PMID: 9503014
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
MUT Anticuerpo (D-1) | sc-390978 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de MUT (D-1): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540878 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de MUT (D-1): m-IgG1 BP-HRP | sc-542436 | 200 µg Ab; 20 µg BP | $354.00 |