Mpi Anticuerpo (E-4): sc-393477

El anticuerpo Mpi (E-4) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ que detecta Mpi de origen ratón, rata y humano por WB, IP, IF y ELISA. Está disponible en forma de anticuerpo anti-Mpi no conjugado, así como en varias formas conjugadas, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. Mpi (isomerasa de fosfato de manosa), también conocida como PMI (isomerasa de fosfato de manosa) o PMI1, es una metaloenzima de zinc de 423 aminoácidos que pertenece a la familia 1 de la isomerasa de fosfato de manosa-6 y se expresa en todos los tejidos, con mayor abundancia en el corazón, el cerebro y el músculo esquelético. Mpi mantiene un suministro constante de derivados de D-manosa, que son necesarios para la mayoría de las reacciones de glicosilación. Localizada en el citoplasma, Mpi utiliza zinc como cofactor y cataliza la interconversión de fructosa-6-fosfato y manosa-6-fosfato. Las mutaciones en el gen que codifica Mpi conducen al trastorno congénito de la glicosilación tipo 1B (CDG1B), también designado como síndrome de la proteína deficiente en carbohidratos tipo Ib (CDGS1B), que se caracteriza por enteropatía con pérdida de proteínas. Los trastornos congénitos de la glicosilación son deficiencias metabólicas en la biosíntesis de glicoproteínas que generalmente resultan en retraso mental y psicomotor grave.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

Mpi Anticuerpo (E-4) Referencias:

1. Organización genómica del gen de la fosfomanosa isomerasa humana (MPI) y análisis de mutaciones en pacientes con trastornos congénitos de la glicosilación tipo Ib (CDG-Ib).  |  Schollen, E., et al. 2000. Hum Mutat. 16: 247-52. PMID: 10980531
2. Un amplio espectro de presentaciones clínicas en los trastornos congénitos de la glicosilación I: una serie de 26 casos.  |  de Lonlay, P., et al. 2001. J Med Genet. 38: 14-9. PMID: 11134235
3. Análisis DHPLC como plataforma para el diagnóstico molecular de los trastornos congénitos de la glicosilación (CDG).  |  Schollen, E., et al. 2002. Eur J Hum Genet. 10: 643-8. PMID: 12357336
4. El síndrome de enteropatía perdedora de proteínas-fibrosis hepática de Saguenay-Lac St-Jean, Quebec, es un trastorno congénito de la glicosilación de tipo Ib.  |  Vuillaumier-Barrot, S., et al. 2002. J Med Genet. 39: 849-51. PMID: 12414827
5. El espectro clínico de la deficiencia de fosfomanosa isomerasa, con una evaluación del tratamiento con manosa para CDG-Ib.  |  de Lonlay, P. and Seta, N. 2009. Biochim Biophys Acta. 1792: 841-3. PMID: 19101627
6. La manosa exógena no aumenta las reservas de manosa-6-fosfato en estado estacionario de los fibroblastos humanos normales o con deficiencia de N-glicosilación.  |  Higashidani, A., et al. 2009. Mol Genet Metab. 96: 268-72. PMID: 19157945
7. Plegamiento in vivo e in vitro de una metaloenzima recombinante, la fosfomanosa isomerasa.  |  Proudfoot, AE., et al. 1996. Biochem J. 318 (Pt 2): 437-42. PMID: 8809030
8. Síndrome de glicoproteína deficiente en carbohidratos tipo Ib. Deficiencia de fosfomanosa isomerasa y terapia con manosa.  |  Niehues, R., et al. 1998. J Clin Invest. 101: 1414-20. PMID: 9525984
9. Deficiencia de fosfomanosa isomerasa: un síndrome de glucoproteína deficiente en carbohidratos con presentación hepático-intestinal.  |  Jaeken, J., et al. 1998. Am J Hum Genet. 62: 1535-9. PMID: 9585601

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-Mpi Antibody (E-4) tienen 1 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-Mpi Antibody (E-4) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

Mpi Anticuerpo (E-4) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: Mpi

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: equine, canine, bovine and porcine

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 1 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por Mpi Anticuerpo (E-4):

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El anticuerpo Mpi preferido es el Anticuerpo Mpi (B-2): sc-393484.