Midline-1 Anticuerpo (2C11): sc-293353

El anticuerpo Midline-1 (2C11) es un anticuerpo monoclonal IgG2b de ratón de cadena ligera kappa que detecta la proteína Midline-1 de origen humano, de ratón y de rata mediante western blotting (WB), inmunoprecipitación (IP) y ensayo inmunoenzimático (ELISA). El anticuerpo anti-línea media-1 (2C11) está disponible como anticuerpo no conjugado. La proteína Midline-1, también conocida como proteína 18 que contiene un motivo tripartito, factor de transcripción putativo XPRF o proteína de dedo anular 59, es una proteína de 667 aminoácidos codificada por el gen humano MID1. El anticuerpo monoclonal Midline-1 (2C11) reconoce a un miembro de la familia TRIM/RBCC que presenta una estructura compleja que incluye dos dedos de zinc tipo caja B, un dominio B30.2/SPRY, un dominio COS, un dominio fibronectina tipo III y un dedo de zinc tipo RING. La composición estructural de la línea media-1 es crucial, ya que se cree que posee actividad E3 ubiquitina ligasa, que desempeña un papel importante en la orientación de la subunidad catalítica de la proteína fosfatasa 2 para su degradación, regulando así diversos procesos celulares. La línea media-1 se localiza principalmente en el citoplasma y puede existir como homodímero o heterodímero con la línea media-2, lo que pone de relieve la importancia de la línea media-1 en las vías de señalización celular. La línea media-1 interactúa con la IGBP1, una proteína de señalización de los linfocitos, lo que subraya aún más el papel de la línea media-1 en la regulación de la respuesta inmunitaria. Los defectos en el gen MID1 están asociados al síndrome de Opitz tipo I, un trastorno recesivo ligado al cromosoma X caracterizado por una serie de anomalías del desarrollo, como hipertelorismo y defectos genitourinarios, lo que subraya las funciones críticas de la línea media-1 en el desarrollo normal y la homeostasis celular.

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Midline-1 Anticuerpo (2C11) Referencias:

1. El producto génico del síndrome de Opitz, MID1, se asocia con microtúbulos.  |  Schweiger, S., et al. 1999. Proc Natl Acad Sci U S A. 96: 2794-9. PMID: 10077590
2. MID2, un homólogo del gen MID1 del síndrome de Opitz: similitudes en la localización subcelular y diferencias en la expresión durante el desarrollo.  |  Buchner, G., et al. 1999. Hum Mol Genet. 8: 1397-407. PMID: 10400986
3. MID1, mutado en el síndrome de Opitz, codifica una ubiquitina ligasa que se dirige a la fosfatasa 2A para su degradación.  |  Trockenbacher, A., et al. 2001. Nat Genet. 29: 287-94. PMID: 11685209
4. MID1 y MID2 se homo- y heterodimerizan para unir la subunidad reguladora PP2A sensible a la rapamicina, alfa 4, a los microtúbulos: implicaciones para la variabilidad clínica del síndrome de Opitz GBBB ligado al cromosoma X y otros trastornos del desarrollo.  |  Short, KM., et al. 2002. BMC Cell Biol. 3: 1. PMID: 11806752
5. Fenotipos leves en una serie de pacientes con síndrome de Opitz GBBB con mutaciones en MID1.  |  So, J., et al. 2005. Am J Med Genet A. 132A: 1-7. PMID: 15558842
6. Estructura en solución del dominio RBCC/TRIM B-box1 de MID1 humana: B-box con un RING.  |  Massiah, MA., et al. 2006. J Mol Biol. 358: 532-45. PMID: 16529770
7. Síndrome de Opitz G/BBB en Xp22: mutaciones en el gen MID1 se agrupan en el dominio carboxi-terminal.  |  Gaudenz, K., et al. 1998. Am J Hum Genet. 63: 703-10. PMID: 9718340