MCCB Anticuerpo (B-1): sc-390836

El anticuerpo MCCB (B-1) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2b κ MCCB (también designado como anticuerpo MCCB) que detecta la proteína MCCB de origen ratón, rata y humano por WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo MCCB (B-1) está disponible tanto en forma de anticuerpo anti-MCCB no conjugado, como en múltiples formas conjugadas de anticuerpo anti-MCCB, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La cadena beta de la carboxilasa de metilcrotonoil-CoA, o MCCB, es la subunidad no biotina de la enzima MCC. El polipéptido deducido de 563 aminoácidos contiene una secuencia de destino mitocondrial en el extremo N-terminal. MCCB es un dodecámero compuesto por seis subunidades alfa que contienen biotina y seis subunidades beta. MCCB juega un papel en el catabolismo de la leucina, y cataliza la conversión de 3-metilcrotonoil-CoA a 3-metilglutaconil-CoA, utilizando ATP como fuente de energía. Los defectos en el gen MCCC2 que codifica MCCB causan la 3-metilcrotonilglicinuria tipo II (MCGII), una enfermedad recesiva caracterizada por hipotonía y atrofia muscular, probablemente de origen espinal.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

MCCB Anticuerpo (B-1) Referencias:

1. Bases moleculares de la 3-metilcrotonilglicinuria, un trastorno del catabolismo de la leucina.  |  Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
2. Bases moleculares de la deficiencia humana de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa.  |  Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
3. La clonación de los genes humanos MCCA y MCCB y sus mutaciones revelan la causa molecular de la deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA: carboxilasa.  |  Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
4. Deficiencia aislada resistente a la biotina de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa que se presenta como una forma clínicamente grave en un recién nacido con desenlace fatal.  |  Bannwart, C., et al. 1992. J Inherit Metab Dis. 15: 863-8. PMID: 1293382
5. Análisis funcional de las mutaciones MCCA y MCCB causantes de la metilcrotonilglicinuria.  |  Desviat, LR., et al. 2003. Mol Genet Metab. 80: 315-20. PMID: 14680978
6. Deficiencia aislada de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa: evidencia de un efecto negativo dominante específico del alelo y respuesta al tratamiento con biotina.  |  Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
7. La deficiencia de biotina reduce la expresión de SLC19A3, un transportador potencial de biotina, en leucocitos de sangre humana.  |  Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
8. Mecanismo molecular de la expresión dominante en la deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa.  |  Baumgartner, MR. 2005. J Inherit Metab Dis. 28: 301-9. PMID: 15868465
9. 3-metilcrotonil-CoA y propionil-CoA carboxilasas de riñón bovino: cada enzima contiene subunidades no idénticas.  |  Lau, EP., et al. 1979. Proc Natl Acad Sci U S A. 76: 214-8. PMID: 16170895
10. Cribado neonatal de la deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa: heterogeneidad poblacional de las mutaciones MCCA y MCCB e impacto en la evaluación del riesgo.  |  Stadler, SC., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 748-59. PMID: 16835865

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-MCCB Antibody (B-1) tienen 1 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-MCCB Antibody (B-1) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

MCCB Anticuerpo (B-1) Especificaciones

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Nombre del clon del producto: /%nombre_clon_producto%/

Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2b kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: MCCB

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2b kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 1 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por MCCB Anticuerpo (B-1):

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