MCCA Anticuerpo (D-11): sc-376647
- MCCA Anticuerpo (D-11) es un monoclonal de ratón IgG2a (kappa light chain) proporcionado como 200 µg/ml
- específico para un epítopo localizado entre los amino ácidos 465-503 de la región interna de MCCA de origen human
- recomendado para detectarMCCA de mouse, rat y human origen, mediante WB, IP, IF y ELISA
- m-IgG Fc BP-HRP y 2a BP-HRP">m-IgG2a BP-HRP son los reactivos de detección secundarios preferidos para MCCA Anticuerpo (D-11) para aplicaciones WB. Estos reactivos se ofrecen ahora en paquetes con MCCA Anticuerpo (D-11)(véase la información de pedido más abajo).
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La 3-metilcrotonil-CoA:carboxilasa (MCC) es una enzima crucial en la descomposición del aminoácido de cadena ramificada leucina. La cadena alfa de la metilcrotonoil-CoA carboxilasa (MCCA), también designada como 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa 1, se encuentra en la matriz mitocondrial. MCCA funciona como un heterodímero y cataliza la carboxilación de 3-metilcrotonil-CoA para formar 3-metilglutaconil-CoA. MCCA tiene un cofactor de biotina. El gen que codifica la proteína MCCA de 725 aminoácidos se localiza en el cromosoma 3q26-q28 y consta de 19 exones. Los defectos en este gen están asociados con la 3-metilcrotonilglicinuria (MCGI), un trastorno autosómico recesivo caracterizado por hipotonía y atrofia muscular. La deficiencia humana de MCC, también heredada de forma recesiva, se caracteriza por la acumulación de 3-metilcrotonil-CoA. Los síntomas pueden ser muy variables, desde completamente asintomáticos hasta acidosis metabólica y muerte en la infancia.
Información sobre pedidos
| Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
MCCA Anticuerpo (D-11) | sc-376647 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de MCCA (D-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-540623 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de MCCA (D-11): m-IgG2a BP-HRP | sc-546937 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
MCCA (D-11) péptido neutralizante | sc-376647 P | 100 µg/0.5 ml | $68.00 |