MCCA Anticuerpo (B-7): sc-365754

El anticuerpo MCCA (B-7) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ MCCA (también designado como anticuerpo MCCA) que detecta la proteína MCCA de origen humano, de ratón y de rata mediante WB, IP, IF y ELISA. El anticuerpo MCCA (B-7) está disponible tanto en forma de anticuerpo anti-MCCA no conjugado, como en múltiples formas conjugadas de anticuerpo anti-MCCA, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. La 3-metilcrotonil-CoA:carboxilasa (MCC) es una enzima crucial en la descomposición del aminoácido de cadena ramificada leucina. La cadena alfa de la metilcrotonoil-CoA carboxilasa (MCCA), también designada como 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa 1, se encuentra en la matriz mitocondrial. MCCA funciona como un heterodímero y cataliza la carboxilación de 3-metilcrotonil-CoA para formar 3-metilglutaconil-CoA. MCCA tiene un cofactor de biotina. El gen que codifica la proteína MCCA de 725 aminoácidos se localiza en el cromosoma 3q26-q28 y consta de 19 exones. Los defectos en este gen están asociados con la 3-metilcrotonilglicinuria (MCGI), un trastorno autosómico recesivo caracterizado por hipotonía y atrofia muscular. La deficiencia humana de MCC, también heredada de forma recesiva, se caracteriza por la acumulación de 3-metilcrotonil-CoA. Los síntomas pueden ser muy variables, desde completamente asintomáticos hasta acidosis metabólica y muerte en la infancia.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

MCCA Anticuerpo (B-7) Referencias:

1. Bases moleculares de la 3-metilcrotonilglicinuria, un trastorno del catabolismo de la leucina.  |  Gallardo, ME., et al. 2001. Am J Hum Genet. 68: 334-46. PMID: 11170888
2. Bases moleculares de la deficiencia humana de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa.  |  Baumgartner, MR., et al. 2001. J Clin Invest. 107: 495-504. PMID: 11181649
3. La clonación de los genes humanos MCCA y MCCB y sus mutaciones revelan la causa molecular de la deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA: carboxilasa.  |  Holzinger, A., et al. 2001. Hum Mol Genet. 10: 1299-306. PMID: 11406611
4. Modelo metabólico fúngico para la deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa.  |  Rodríguez, JM., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 4578-87. PMID: 14612443
5. Deficiencia aislada de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa: evidencia de un efecto negativo dominante específico del alelo y respuesta al tratamiento con biotina.  |  Baumgartner, MR., et al. 2004. Am J Hum Genet. 75: 790-800. PMID: 15359379
6. La deficiencia de biotina reduce la expresión de SLC19A3, un transportador potencial de biotina, en leucocitos de sangre humana.  |  Vlasova, TI., et al. 2005. J Nutr. 135: 42-7. PMID: 15623830
7. Biotinilación de proteínas in vivo para la identificación de antígenos órgano-específicos accesibles desde la vasculatura.  |  Rybak, JN., et al. 2005. Nat Methods. 2: 291-8. PMID: 15782212
8. Múltiples proteínas que contienen biotina en células 3T3-L1.  |  Chandler, CS. and Ballard, FJ. 1986. Biochem J. 237: 123-30. PMID: 3800873
9. Deficiencia aislada de 3-metilcrotonil CoA carboxilasa resistente a la biotina que cursa con hipoglucemia potencialmente mortal.  |  Bartlett, K., et al. 1984. J Inherit Metab Dis. 7: 182. PMID: 6441868

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-MCCA Antibody (B-7) tienen 2 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-MCCA Antibody (B-7) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

MCCA Anticuerpo (B-7) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: MCCA

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 2 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por MCCA Anticuerpo (B-7):

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