HPS-6 Anticuerpo (C-12): sc-373786

El anticuerpo HPS-6 (C-12) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG2a κ (también designado como anticuerpo HPS-6) que detecta la proteína HPS-6 de origen humano mediante WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo HPS-6 (C-12) está disponible tanto en forma de anticuerpo anti-HPS-6 no conjugado, como en múltiples formas conjugadas de anticuerpo anti-HPS-6, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. El síndrome de Hermansky-Pudlak (HPS) es un trastorno raro, genéticamente heterogéneo y recesivo autosómico. Se caracteriza por albinismo oculocutáneo, defectos de almacenamiento lisosomal y sangrado prolongado debido a deficiencia en el almacenamiento plaquetario. Hay 10 genes de HPS que codifican proteínas de HPS que interactúan dentro de tres complejos de proteínas expresados de forma ubicua o complejos de biogénesis de organelos relacionados con lisosomas. Los defectos en estos genes causan HPS. La proteína 6 del síndrome de Hermansky-Pudlak (HPS-6), también designada como homóloga de la proteína Ruby-eye (Ru), regula la función y síntesis de lisosomas y otros organelos especializados. HPS-6 interactúa con HPS-5 para formar el complejo BLOC2, también conocido como complejo-2 de biogénesis de organelos relacionados con lisosomas. Los defectos en HPS6 pueden causar el síndrome de Hermansky-Pudlak 6 (HPS6).

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

HPS-6 Anticuerpo (C-12) Referencias:

1. Características fenotípicas y moleculares de la poliposis hiperplásica.  |  Rashid, A., et al. 2000. Gastroenterology. 119: 323-32. PMID: 10930367
2. Ru2 y Ru codifican ortólogos de ratón de los genes mutados en los tipos 5 y 6 del síndrome de Hermansky-Pudlak humano.  |  Zhang, Q., et al. 2003. Nat Genet. 33: 145-53. PMID: 12548288
3. Mutaciones BRAF y KRAS en pólipos hiperplásicos colorrectales y adenomas dentados.  |  Chan, TL., et al. 2003. Cancer Res. 63: 4878-81. PMID: 12941809
4. La proteína del síndrome de Hermansky-Pudlak 3 (cacao) es un componente del complejo de biogénesis de orgánulos relacionados con el lisosoma-2 (BLOC-2).  |  Gautam, R., et al. 2004. J Biol Chem. 279: 12935-42. PMID: 14718540
5. Caracterización de BLOC-2, un complejo que contiene las proteínas del síndrome de Hermansky-Pudlak HPS3, HPS5 y HPS6.  |  Di Pietro, SM., et al. 2004. Traffic. 5: 276-83. PMID: 15030569
6. Secreción normal de gránulos líticos por linfocitos T citotóxicos deficientes en BLOC-1, -2 y -3 y miosinas Va, VIIa y XV.  |  Bossi, G., et al. 2005. Traffic. 6: 243-51. PMID: 15702992
7. Un nuevo aislado genético con un fenotipo único de albinismo oculocutáneo sindrómico: características clínicas, moleculares y celulares.  |  Schreyer-Shafir, N., et al. 2006. Hum Mutat. 27: 1158. PMID: 17041891
8. Síndrome hemofagocítico tras trasplante de progenitores hematopoyéticos: estudio observacional prospectivo.  |  Abdelkefi, A., et al. 2009. Int J Hematol. 89: 368-373. PMID: 19252966
9. Alteraciones parenquimatosas en hígados cirróticos de pacientes con síndrome hepatopulmonar o hipertensión portopulmonar.  |  Ma, C., et al. 2013. Liver Transpl. 19: 741-50. PMID: 23463612
10. Hemorragia grave con albinismo oculocutáneo subclínico en un paciente con una nueva variante de sentido erróneo de HPS6.  |  Han, CG., et al. 2018. Am J Med Genet A. 176: 2819-2823. PMID: 30369044
11. Síndrome de Hermansky-Pudlak: Cinco pacientes chinos con nuevas variantes en HPS1 y HPS6.  |  Wang, C., et al. 2021. Eur J Med Genet. 64: 104228. PMID: 33878481
12. Alteración de la función renal en el síndrome de Hermansky-Pudlak.  |  Yokoyama, T., et al. 2025. Am J Nephrol. 56: 25-34. PMID: 39383848

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-HPS-6 Antibody (C-12) tienen 0 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-HPS-6 Antibody (C-12) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

HPS-6 Anticuerpo (C-12) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG_2a kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: HPS-6

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG_2a kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 0 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por HPS-6 Anticuerpo (C-12):

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