HADHA Anticuerpo (E-8): sc-374497

El anticuerpo HADHA (E-8) es un anticuerpo monoclonal de ratón IgG1 κ que detecta la proteína HADHA de origen ratón, rata y humano por WB, IP, IF, IHC(P) y ELISA. El anticuerpo HADHA (E-8) está disponible en forma de anticuerpo anti-HADHA no conjugado, así como en múltiples formas conjugadas de anticuerpo anti-HADHA, incluyendo agarosa, HRP, PE, FITC y múltiples conjugados de Alexa Fluor®. HADHA (enzima trifuncional subunidad alfa, mitocondrial), también conocida como TP-alfa, es la subunidad alfa de 763 aminoácidos de la proteína trifuncional mitocondrial, que cataliza los últimos tres pasos de la beta-oxidación mitocondrial de ácidos grasos de cadena larga. Este complejo mitocondrial está compuesto por cuatro subunidades alfa (HADHA) y cuatro subunidades beta (HADHB), y la subunidad alfa (HADHA) es responsable de catalizar las actividades de 3-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y enoil-CoA hidratasa. Las mutaciones en el gen HADHA pueden llevar a la deficiencia de la 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD) o a la deficiencia de la proteína trifuncional mitocondrial. La deficiencia de LCHAD se caracteriza por una deficiencia de la actividad deshidrogenasa con actividad normal de hidratasa y actividad de tioesterasa moderadamente disminuida. En la deficiencia de la proteína trifuncional mitocondrial, las tres actividades de la proteína, deshidrogenasa, hidratasa y tioesterasa, son deficientes.

Alexa Fluor^® es una marca registrada de Molecular Probes Inc., OR., USA

REIVEW LI-COR^® y Odyssey^® son marcas registradas de LI-COR Biosciences.

HADHA Anticuerpo (E-8) Referencias:

1. Disomía uniparental del cromosoma 2 que da lugar a una deficiencia proteica trifuncional letal debida a mutaciones homocigóticas de la subunidad alfa.  |  Spiekerkoetter, U., et al. 2002. Hum Mutat. 20: 447-51. PMID: 12442268
2. Deficiencia mitocondrial aislada de cetoacil-CoA tiolasa de cadena larga resultante de mutaciones en el gen HADHB.  |  Das, AM., et al. 2006. Clin Chem. 52: 530-4. PMID: 16423905
3. Identificación de un nuevo polimorfismo de nucleótido único del gen HADHA en un sitio de unión del cebador referido durante las pruebas de prediagnóstico para el diagnóstico genético preimplantacional.  |  Lee, HS., et al. 2006. J Korean Med Sci. 21: 794-9. PMID: 17043408
4. La mutagénesis ENU identifica ratones con fibrosis cardiaca y esteatosis hepática causadas por una mutación en la subunidad beta de la proteína trifuncional mitocondrial.  |  Kao, HJ., et al. 2006. Hum Mol Genet. 15: 3569-77. PMID: 17116638
5. Identificación de nuevas mutaciones de los genes HADHA y HADHB en pacientes con deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial.  |  Choi, JH., et al. 2007. Int J Mol Med. 19: 81-7. PMID: 17143551
6. Hígado graso agudo del embarazo y deficiencia neonatal de 3-hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa de cadena larga (LCHAD).  |  Gutiérrez Junquera, C., et al. 2009. Eur J Pediatr. 168: 103-6. PMID: 18408953
7. [Deficiencia de 3-hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga y neovascularización coroidea].  |  Stopek, D., et al. 2008. J Fr Ophtalmol. 31: 993-8. PMID: 19107076
8. El MiR-612 regula los invadopodios del carcinoma hepatocelular mediante la reprogramación lipídica mediada por HADHA.  |  Liu, Y., et al. 2020. J Hematol Oncol. 13: 12. PMID: 32033570
9. La enzima mitocondrial de β-oxidación HADHA restringe la respuesta hepática al glucagón al promover la producción de β-hidroxibutirato.  |  Pan, A., et al. 2022. Nat Commun. 13: 386. PMID: 35046401
10. Zfp335 establece el linaje eTreg y la tolerancia inmunológica neonatal al dirigirse a la oxidación de ácidos grasos mediada por Hadha.  |  Wang, X., et al. 2023. J Clin Invest. 133: PMID: 37843279
11. La desmetilación/lactilación de HADHA mediada por KDM6B regula la cementogénesis.  |  Yang, Z., et al. 2025. J Dent Res. 104: 75-85. PMID: 39569625
12. Mapeo por hibridación fluorescente in situ de las subunidades alfa y beta (HADHA y HADHB) del complejo multienzimático mitocondrial humano de betaoxidación de ácidos grasos a 2p23 y su evolución.  |  Aoyama, T., et al. 1997. Cytogenet Cell Genet. 79: 221-4. PMID: 9605857

Los anticuerpos monoclonales para dianas proteicas de mamíferos y no mamíferos representan esencialmente todas las dianas cubiertas por los anticuerpos policlonales. Más de 8.300 de nuestros anticuerpos se ofrecen como conjugados ImmunoCruz^® lo que elimina la necesidad de un anticuerpo secundario.

Los anticuerpos de Santa Cruz Biotechnology tienen más de 360.000 citas de investigación. Los anticuerpos Anti-HADHA Antibody (E-8) tienen 12 citas en diversas publicaciones científicas.

Los anticuerpos primarios como Anti-HADHA Antibody (E-8) para proteínas diana de mamíferos se recomiendan para la detección de diversas especies de mamíferos, principalmente de ratón, rata y humanos. Muchos anticuerpos de mamíferos también son ideales para la investigación veterinaria y reaccionan con proteínas diana ovinas, porcinas, caprinas, felinas, caninas, bovinas y equinas. Los anticuerpos monoclonales primarios de Santa Cruz Biotechnology son adecuados para aplicaciones de investigación en laboratorio y no están destinados a uso diagnóstico o terapéutico.

HADHA Anticuerpo (E-8) Especificaciones

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Clasificación: Anticuerpo primario

Clonalidad: Anticuerpo monoclonal

Isotipo del anticuerpo: IgG₁ kappa light chain

Aminoácidos: /%amino_acidos%/

Objetivo del epítopo: HADHA

Especie de epítopo: human

Reactividad/Detección del producto: /%reactividad_del_producto%/

Reactividad/Detección de especies: /%reactividad_especies_producto%/

Reactividad adicional en mamíferos: N/A

Reactividad no mamífera adicional: N/A

Aplicaciones: WB, IP, IF, IHC(P), ELISA

Información de vialización: Each vial contains 200 µg IgG₁ kappa light chain in 1.0 ml of PBS with < 0.1% sodium azide and 0.1% gelatin

Citaciones de la investigación: 12 citas en diversas publicaciones científicas

Conjugados/formas disponibles por HADHA Anticuerpo (E-8):

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