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Gigaxonin, también conocido como neuropatía gigante axonal, GAN1 o KLHL16, controla la degradación de proteínas y es esencial para la función y supervivencia neuronal. Gigaxonin es miembro de la familia de repeticiones BTB/kelch del citoesqueleto y afecta la organización y dinámica del citoesqueleto, desempeñando un papel importante en la arquitectura de los neurofilamentos. El dominio BTB terminal amino de gigaxonin se une a la enzima E1 activadora de ubiquitina, mientras que el dominio de repeticiones kelch carboxiterminal interactúa directamente con la cadena ligera de la proteína asociada a microtúbulos 1B (MAP1B) y la etiqueta para su degradación. La sobreexpresión de MAP1B puede provocar la muerte celular neuronal, mientras que una reducción de MAP1B mejora significativamente la tasa de supervivencia de las neuronas. Las mutaciones en el gen Gigaxonin resultan en la neuropatía gigante axonal (GAN) humana, un trastorno neurodegenerativo autosómico recesivo caracterizado por degeneración axonal causada por anomalías del citoesqueleto, incluida la acumulación de filamentos intermedios.
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Información sobre pedidos
Nombre del producto | Número de catálogo | UNIDAD | Precio | CANTIDAD | Favoritos | |
Gigaxonin Anticuerpo (F-11) | sc-390067 | 200 µg/ml | $316.00 | |||
Paquete de Gigaxonin (F-11): m-IgG Fc BP-HRP | sc-538059 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de Gigaxonin (F-11): m-IgGκ BP-HRP | sc-535586 | 200 µg Ab; 40 µg BP | $354.00 | |||
Paquete de Gigaxonin (F-11): m-IgG2a BP-HRP | sc-548192 | 200 µg Ab; 10 µg BP | $354.00 |